Vad är dystoni?
Bland rörelsestörningarna - kända som dyskinesier - dystoni sticker ut, ansvarig för ofrivilliga muskelsammandragningar och spasmer som tvingar subjektet att anta onormala fysiska hållningar eller att utföra ovanliga, ofta smärtsamma rörelser. En dystonisk patient kan inte inta en naturlig position igen eller annars skulle han kunna ändra den ovanliga positionen men gradvis med en onormal ansträngning och fysiskt lidande som ibland är överdrivet och fåfängt.
De ofrivilliga sammandragningarna i musklerna tvingar kroppen att utföra repetitiva rörelser och obekväma och vridna hållningar; Det finns ungefär 13 dystoniska former, ibland typiska för vissa allvarliga patologiska former. Tyvärr finns det för de flesta dystonier inget definitivt botemedel; dock kan förbättringar uppnås genom administrering av specifika farmakologiska specialiteter, som vi kommer att analysera under loppet av behandling.
Frekvens
Sedan flera år tillbaka har dystoni varit intressant för många forskare: den första epidemiologiska studien går tillbaka till 1988, utförd i enlighet med riktlinjerna för erkännande av dystoni, som dikterades av Mayo Clinic i Rochester några decennier tidigare. dystoni registrerade 300 patienter per miljon friska försökspersoner; efter några år rapporterade statistiken ett mycket lägre antal dystoniska patienter (110 per miljon i England, 60 i Japan). Förmodligen beror de statistiska skillnaderna inte så mycket på ett "ideal" "regression av sjukdomen, men till en diversifiering av de använda undersökningsteknikerna.
För närvarande uppskattas att 300 000 människor i USA drabbas av dystoni, medan i Italien har 20 000 dystoniska patienter registrerats. Mer allmänt förekommer dystoni hos 370 per miljon friska individer.
Sjukdomen kan drabba män, kvinnor och barn i alla åldrar utan åtskillnad; Vissa studier har dock funnit en minimal kvinnlig prevalens i vissa former av dystoni, medan det hos män antas att benen och armarna är de platser som påverkas mest av sjukdomen, även om varje anatomiskt område av kroppen anses vara ett potentiellt mål av störningen.
Dystoni är en av de vanligaste rörelsestörningarna efter Parkinsons sjukdom och darrningar.
Allmänhet
Dystoni är en kronisk sjukdom och påverkar bara sällan kognitionen hos den drabbade patienten; Det är också osannolikt att dystoni är direkt relaterat till en minskning av en individs livslängd. I alla fall bör man komma ihåg att dystoni, när den manifesterar sig som ett symptom på en annan patologi, fortfarande kan ge komplikationer på kort eller lång sikt.
Dystonia identifierar inte terminala patologier; ibland sker emellertid ofrivilliga muskelrörelser med sådan intensitet och frekvens att den drabbade patienten blir ogiltig och allvarligt äventyrar hans eller hennes livskvalitet. Beroende på form av dystoni kan sjukdomen generera olika grader av smärta och funktionshinder, egenskaper klassificeras på en idealisk betygsskala (smärta / funktionsnedsättning: ingen - mild - medel - svår). Muskelkontraktioner är utdragna över tiden och är ansvariga för onormala hållningar och repetitiva, okontrollerade vridrörelser; för vissa författare är torsionen av rörelser som genereras av dystoni är jämförbar med ormens rörelse [hämtat från www.distonia.it]
I alla fall, trots de multipla och heterogena formerna av dystoni - där patienter uttrycker rörelser, hållningar och svårigheter för olika enheter - finns det två ledande element, som alla dystoniska former har gemensamt: frekvensen och den upprepade repetitionen av de avvikande sammandragningarna . ofrivilliga muskler diagnostiseras i alla typer av dystoni [hämtat från www.dystonia-foundation.org].
Hos vissa patienter åtföljs den klassiska formen av dystoni också av extravaganta rörelser inom ett specifikt sammanhang.För att förstå konceptet ges ett exempel: under en enkel handling, som att skriva, kan patienten med dystoni presentera ytterligare rörelser bisarra atypiska. Detta är actiondystoni, där de dystoniska rörelserna förvärras av implementering av frivilliga rörelser: actiondystoni dyker upp exakt i samband med utförandet av en önskad gest, hur enkelt det än är (t.ex. skrivande).
Ålder av debut
Med "ålder för" uppkomst "av dystoni menar vi patientens ålder vid vilken de första dystoniska symtomen börjar. Beroende på ålder kan två första former av dystonisk sjukdom särskiljas, som var och en kommer att delas upp ytterligare enligt den allmänna funktioner:
- Tidig dystoni (infantil - ungdom): de första förändringarna i muskelrörelser uppstår i tidig ålder, under barndomen eller tonåren. Infantila former av dystoni är ganska sällsynta; dock uppträder de oftast vid 9 års ålder och påverkar främst en extremitet.
- Sen-dystoni: dystoni uppträder efter 30 års ålder, särskilt mellan 40 och 60 år. Senaste former av dystoni är de vanligaste.
Andra artiklar om "Dystonia"
- Dystonia: Klassificering
- Fokal dystoni
- Neurovegetativ dystoni (paroxysmal)
- Dystoni: orsaker och diagnos
- Dystoni: terapier och prognos
- Dystonia i korthet: Sammanfattning om Dystonia