Definition av kutant lymfom
Kutant lymfom är en av de sällsynta cancerformerna i lymfvävnaden och uppstår med onormal utveckling av T -celler (en typ av vita blodkroppar) i huden.
Kutant lymfom kallas a monoklonal spridning av lymfatiska celler som förekommer i huden: om huden representerar startpunkten (primärt kutant lymfom), betyder inte att tumören inte kan expandera till andra vävnader, tvärtom, i de flesta fall utvecklas kutant lymfom i andra områden som orsakar betydande skador. Om huden bara påverkas sekundärt av neoplasman, kallas sjukdomen sekundärt kutant lymfom.
Kutana lymfom förekommer främst vid åldrande, särskilt hos män (det beräknas att 3 kvinnor för varje 9 män påverkas).
Klassificering
Bland de olika primitiva formerna av kutant lymfom nämns Sèzary -syndromet och mykosfungoider (till vilka en artikel kommer att ägnas), vilka väsentligen utmärks av den kliniska profilen. Ändå finns det andra former av kutant lymfom, som skiljer sig åt i etiologi, klinik, symptom och grad av malignitet. I själva verket representerar kutant lymfom en heterogen sjukdom ur klinisk, etiopatologisk och evolutionär synvinkel; Dessutom reagerar kutana lymfompatienter olika och subjektivt på terapeutiska behandlingar.
Kutana lymfom kan klassificeras enligt de prognostiska konsekvenserna och de involverade cellerna:
Involvering av T -celler
- Sezary syndrom (svår prognos)
- perifert T-celllymfom (svår prognos)
- mycosis fungoides (god prognos): den vanligaste formen som förekommer hos hälften av patienter med kutant lymfom
- kutant T-celllymfom (god prognos)
- pannikulitliknande subkutant T-celllymfom (variabelt utfall)
- pleomorf T-celllymfom (variabelt utfall)
- kutana T / NK -celllymfom (variabelt utfall)
Inblandning av B -lymfocyter
- kutana benlymfom som påverkar stora cell B -lymfocyter (variabelt resultat)
- kutana och marginella follikulära lymfom (god prognos)
- blastiska NK -lymfom (svår prognos)
Ovanstående klassificering av kutana lymfom är endast en modell; i själva verket, just för att sjukdomen innebär tydliga skillnader i dess underkategorier (ur klinisk, patologisk, etiologisk och fenotypisk synvinkel), har många kataloger av de olika formerna av kutant lymfom gjorts.
Symtom
De flesta kutana lymfom som påverkar B -celler, den har en ganska homogen klinisk kurs: kronisk kurs, god prognos, positiv respons på behandlingar (kirurgi, strålbehandling, kemoterapi), låg dödlighet. Vid diagnostid, i allmänhet, uppvisar lymfom inte extrakutana lesioner och det finns ett uttryck för B-lymfocytantigenerna från tumörcellerna. Dessutom finns det en monoklonal begränsning av immunglobuliner (plasma och ytliga). påverkar främst nacke, huvud, bål.
Även om lymfom påverkar T -celler, huden är verkligen det gynnade målet; sjukdomen kan utvecklas långsamt eller snabbt och sprida sig till olika hudområden. I det andra fallet har de flesta behandlingar en dålig prognos.
Primära typ B -lymfom har vanligtvis röda knölar och papler associerade med sår.
I allmänhet förekommer de flesta kutana lymfom med skalning och erytematösa plack, nodulära lesioner och sår.
Orsaker
Den etiopatologiska bilden av kutana lymfom är osäker, men det finns några hypoteser enligt vilka onkogener, virusinfektionsmedel, cytokiner, antigener som härrör från miljön, associerade med arbetsaktiviteter, representerar de faktorer som potentiellt kan vara inblandade i uppkomsten av kutant lymfom.
där teori om virusinfektionsmedel förtjänar ytterligare studier: genomet för HTLV-1-virus (humant T-lymfocytvirus, engelsk akronym för humant T-lymfotropiskt virus) och EBV-virus (Epstein-Barr-virus, som redan analyserats i artikeln "Burkitt lymfom", som ansvarig för neoplasman ) verkar blanda sig med lymfocytgenomet. Denna teori har övervägts av många forskare, men andra författare bestrider den och anser mer trolig hypotesen enligt vilken produktion av cytokiner och interleukiner i huden kan gynna olika former av onormal spridning av T -lymfocyter.
När det gäller den möjliga korrelationen med onkogener, med miljöallergener och med arbetsaktivitet (t.ex. exponering för industriavfallsprodukter, kolväten, aromatiska ämnen, etc.) finns det fortfarande inga tecken på att dessa faktorer direkt kan påverka vid bildning av kutana lymfom.
Terapier
Terapierna är effektiva och ger positiva resultat hos de flesta patienter som drabbas av primära hudformer, oavsett om de påverkar T -lymfocyter eller typ B. Kemoterapibehandlingar för upplösning av lymfom med hög malignitet, tyvärr förutser de inte stora sannolikheter av beslutsamt resultat.
Förutom kemoterapi kan patienter med kutant lymfom genomgå strålbehandling, PUVA -terapi och extrakorporeal fotofores; denna sista terapi, som modulerar det autoimmuna systemet, innebär avlägsnande av lymfocyter, som sätts in igen i kroppen efter att de har bestrålats med fotoaktiva ämnen.Extrakorporeal fotofores tycks förbättra prognosen för vissa former av kutant lymfom.
Hudlymfom i allmänhet studeras fortfarande: forskarna satte sig som mål att tolka de komplicerade molekylära mekanismerna som orsakar dem, för att öppna nya terapeutiska vägar och innovativa behandlingar för att helt utrota alla olika typer av kutant lymfom.
Sammanfattning
För att fixa begreppen ...
Kutant lymfom: en sällsynt neoplasma i lymfvävnaden som innebär onormal spridning av T -lymfocyter i huden.
Klassificering
Primärt kutant lymfom
Sekundärt kutant lymfom
Hudlymfom som påverkar T -celler (t.ex. Sezary syndrom och mykosfungoider)
Kutant lymfom som påverkar B -lymfocyter
Prognos
Det varierar beroende på typ av lymfom: bra, svår, variabel / oförutsägbar
Kliniskt förlopp av kutana lymfom (B -lymfocyter)
Homogen klinisk kurs: kronisk kurs, god prognos, positivt svar på behandlingar (kirurgi, strålbehandling, kemoterapi), låg dödlighet
Kliniskt förlopp av kutana lymfom T -lymfocyter)
Det påverkar huden. Kronisk långsam (bra prognos) eller snabb (lite hopp om överlevnad)
Allmänna symtom
Desquamative och erytematösa plack, nodulära lesioner och sår.
Orsaker
Hypotes om predisponerande faktorer: onkogener, virala infektionsmedel (EBV-virus och HTLV-1-virus), cytokiner, antigener som härrör från miljön, ämnets arbetsaktiviteter.
Möjliga terapier för att bekämpa kutana lymfom
Kemoterapi, strålbehandling, PUVA -terapi och extrakorporeal fotofores.
