Neutropeni

Allmänhet

Neutropeni är en minskning av antalet neutrofila granulocyter som cirkulerar i blodet. Om det är allvarligt ökar detta tillstånd känsligheten för infektion.

Neutropeni kan orsakas av många orsaker, till exempel blodsjukdomar, vitaminbrist, exponering för giftiga medel, användning av vissa läkemedel och immunreaktioner.

Det finns också familjära (associerade med genetiska förändringar) och idiopatiska former av neutropeni (orsaken är okänd).
Vanligtvis förblir neutropeni asymptomatisk tills ett smittsamt tillstånd utvecklas. De resulterande manifestationerna kan vara varierande, men feber är alltid närvarande vid de allvarligaste infektionerna.
Diagnosen ställs genom utvärdering av blodvärdet med en leukocytformel; Det är dock också viktigt att identifiera den utlösande orsaken för att, där det är möjligt, korrigera situationen och fastställa den lämpligaste behandlingen.
I närvaro av markant neutropeni bör en bredspektrum empirisk antibiotikabehandling startas omedelbart.

Behandlingen kan också innefatta administrering av granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) och antagande av stödjande åtgärder.

Vad är neutrofiler?

Neutrofiler utgör 50-80% av leukocytpopulationen (uppsättning vita blodkroppar som finns i blodet).

Under fysiologiska förhållanden spelar dessa immunceller en avgörande roll i kroppens försvarsmekanismer mot främmande ämnen, särskilt infektiösa.
Neutrofiler kan fungera fagocytos, det vill säga de införlivar och smälter mikroorganismer och onormala partiklar som finns i blodet och vävnaderna. Deras funktioner är perfekt kopplade och integrerade med funktionerna i monocyt-makrofagsystemet och lymfocyter.
Vuxenblod innehåller normalt 3000 till 7000 neutrofiler per mikroliter. Organet som producerar dessa celler är benmärgen, där stamceller förökar sig och differentierar sig till morfologiskt igenkännbara element som myeloblaster. Genom en serie mognadsprocesser blir dessa granulocyter (så definierade av närvaron i deras cytoplasma av blåsor som innehåller enzymatiska komplex organiserade i klart synliga granulat).
De nybildade neutrofilerna cirkulerar i blodet i 7-10 timmar för att migrera in i vävnaderna, där de bara bor i några dagar.

Risk för infektioner

Det minsta värdet för neutrofila granulocyter som anses vara normalt är 1500 per mikroliter blod (1,5 x 109 / l).

Allvarligheten av neutropeni är direkt relaterad till den relativa risken för infektioner, vilket är större ju närmare antalet neutrofiler per mikroliter närmar sig noll.
I alla fall beror neutropeni på det absoluta antalet neutrofiler, definierat genom att multiplicera antalet totala vita blodkroppar med andelen neutrofiler och deras föregångare.
På grundval av det beräknade värdet är det möjligt att dela upp neutropenierna i:

Mild (neutrofiler = 1000 till 1500 / mikroliter blod);
Måttlig (neutrofiler = 500 till 1 000 / mikroliter);
Allvarliga (neutrofiler

När antalet faller till mindre än 500 / mikroliter kan den endogena mikrobiella floran (som den som finns i munhålan eller i tarmen) upprätta infektioner.

Om neutrofilvärdet minskar utöver 200 / mikroliter kan det inflammatoriska svaret vara ineffektivt eller frånvarande.

Den mest extrema formen av neutropeni kallas agranulocytos.

Orsaker

Neutropeni kan bero på följande patofysiologiska mekanismer:

Defekt vid produktion av neutrofila granulocyter: det kan vara uttryck för en näringsbrist (t.ex. vitamin B12) eller en neoplastisk orientering av den hematopoetiska stamcellen (t.ex. myelodysplasi och akuta leukemier).
Dessutom kan bristen på eller minskad produktion av neutrofiler vara effekten av genetiska förändringar (som sker i samband med olika medfödda syndrom), skada på stamcellen (medullär aplasi) eller ersättning av hematopoetisk vävnad med neoplastiska celler (t.ex. lymfoproliferativa sjukdomar eller fasta tumörer).
Onormal fördelning: det kan uppstå på grund av en överdriven sekvestrering av cirkulerande neutrofiler i mjälten; ett typiskt exempel är hypersplenismen som är karakteristisk för kroniska leversjukdomar.
Minskad överlevnad på grund av ökad förstörelse eller större utnyttjande: marginalen i vävnaderna och sekvestrering av neutrofiler känner igen en uppkomst av olika slag (t.ex. läkemedel, virusinfektioner, idiopatiska, autoimmuna sjukdomar, etc.).

Akut och kronisk neutropeni

Neutropeni kan vara kort eller långvarig.

Akut neutropeni inträffar inom en period av några timmar till några dagar; denna form utvecklas främst när användningen av neutrofiler är snabb och deras produktion saknas.
Kronisk neutropeni varar i månader eller år och beror i allmänhet på minskad produktion eller överdriven mjältsekvestrering av neutrofiler.

Klassificering

Neutropenier kan delas in i:

Neutropenier på grund av inneboende defekter i myeloiska celler eller deras föregångare;
Förvärvad orsak neutropeni (dvs. på grund av yttre faktorer till myeloiska stamfäder).

Klassificering av neutropeni

Intrinsisk defekt neutropeni