Tillståndet uppstår på grund av ischemisk hypofysnekros, vanligtvis sekundärt till en förlust av en livshotande mängd blod (livmoderblödning) eller ett kraftigt blodtrycksfall (hypotoni). Den minskade blodtillförseln och syrebristen till följd av dessa händelser kan skada hypofysen (liten körtel som ligger vid hjärnans bas), som inte längre kan producera tillräckligt med hormoner. Tillstånd av hypofysinsufficiens (hypopituitarism).
Efter att barnet har fötts är brist på mjölkförsörjning och misslyckande med att återuppta menstruationen (amenorré efter graviditeten) de vanligaste symptomen.
Diagnosen Sheehans syndrom kräver utförande av neuroradiologiska tester och dosering av hypofyshormoner, under basala tillstånd och efter olika typer av stimulustester. Dessa undersökningar syftar till att avgöra vilka hypofyshormoner som är bristfälliga och om det är nödvändigt att ersätta dem. Farmakologiskt.
Behandling av Sheehans syndrom innebär vanligtvis hormonersättningsterapi, som ska moduleras utifrån de hormoner som kvinnan saknar.
och från ett chocktillstånd som uppstår under eller omedelbart efter förlossningen.
Även kallad postpartum hypopituitarism, detta tillstånd kännetecknas av minskad eller frånvarande sekretion av ett eller flera hormoner från hypofysen (eller hypofysen). Presentationen av Sheehans syndrom varierar från en patient till en annan (kliniska manifestationer sträcker sig från icke-specifika symptom till koma). Vanligtvis förekommer inte mjölkurladdning (agaleas) och patienten kan klaga på trötthet, amenorré, kall intolerans och förlust av köns- och axillärhår.
De flesta patienter har lindriga symptom, så Sheehans syndrom diagnostiseras och behandlas inte på länge.
, fertilitet, blodtryck, bröstmjölksproduktion och många andra livsprocesser. Därför kan brist på dessa hormoner orsaka problem i hela kroppen.
För att bättre förstå hur skador på hypofysen är involverad i Sheehans syndrom är det nödvändigt att komma ihåg några föreställningar om hormonerna som produceras av det:
- ACTH (adrenokortikotropt hormon): stimulerar binjurarna att producera kortisol. ACTH -brist resulterar i en kortisolbrist på grund av hypoaktiviteten hos binjurarna.
- Oxytocin: hormon som är nödvändigt för förlossning, förlossning (stimulerar sammandragningar) och amning.
- PRL (prolaktin eller laktotropiskt hormon): ansvarar för att mjölk produceras av mödrar efter förlossningen. Prolaktinbrist är associerad med minskning eller total frånvaro av amning. I Sheehans syndrom sker inte amning, eftersom hypofysnekros orsakar förstörelse av de galaktotropa celler som är ansvariga för produktionen av prolaktin (PRL).
- TSH (sköldkörtelstimulerande hormon eller tyrotrop): reglerar produktionen av hormoner från sköldkörteln. Bristen eller bristen på tyrotropiskt hormon påverkar sköldkörtelns aktivitet (i synnerhet produktionen av T3 och T4), vilket resulterar i hypotyreos.
- LH (luteiniserande hormon) och FSH (follikelstimulerande hormon): kontrollerar fertiliteten hos båda könen (ägglossning hos kvinnor, spermieproduktion hos män) och stimulerar utsöndringen av könshormoner från äggstockarna och testiklarna (östrogen och progesteron hos kvinnor; testosteron hos kvinnor) ). "man). Vid Sheehans syndrom uppstår amenorré efter graviditeten på grund av det ischemiska engagemanget i området som ansvarar för produktionen av hypofys-gonadotropa hormoner, med brist på utsöndring av LH och FSH.
- GH (tillväxthormon eller somatotrop): det är nödvändigt för utveckling hos barn (ben och muskelmassa), men har effekter på hela organismen under hela livet.Vuxna kan brist på tillväxthormon leda till brist på fysisk energi, förändringar i kroppssammansättning (ökning av fett och minskning av muskelmassa) och ökad kardiovaskulär risk.
- ADH (antidiuretiskt hormon eller vasopressin): hjälper till att upprätthålla en normal vattenbalans. Brist på antidiuretiskt hormon (eller vasopressin) påverkar njurarna och kan leda till diabetes insipidus. Detta tillstånd manifesteras vanligtvis som överdriven törst, utspädd urin och frekvent urinering (polyuri), särskilt under natten.
Riskfaktorer
Varje tillstånd som ökar risken för allvarlig blodförlust (blödning) eller lågt blodtryck under förlossningen kan öka risken för Sheehans syndrom.
De främsta riskfaktorerna inkluderar tvillinggraviditeter och placentakomplikationer.
Hos kvinnor som lider av allvarlig blödning efter förlossningen inkluderar andra tillstånd som kan spela en roll vid patogenesen av Sheehans syndrom fysiologisk hypertrofi i hypofysen under graviditeten (så hypofysen behöver ökad blodtillförsel för att stödja dess aktivitet.), Spridd intravaskulär koagulation och autoimmunitet.
Att veta
Postpartum livmoderblödning är en ganska sällsynt komplikation och det bör noteras att Sheehans syndrom förekommer ännu mindre ofta.Båda riskerna reduceras kraftigt med vård och övervakning av kvinnan under förlossning och förlossning.
Det bör också noteras att Sheehans syndrom inte är vanligt i industrialiserade länder, till stor del på grund av förbättrad obstetrisk vård och tillgången till snabba blodtransfusioner, men risken kvarstår dock för kvinnor i utvecklingsländer.
, eller de manifesterar sig med en plötslig hypopituitarism.
Manifestationer av Sheehans syndrom uppstår på grund av bristen på hormoner som produceras av hypofysen. Förutom produktionen av bröstmjölk påverkar effekterna av denna dysfunktion sköldkörtelns och binjurarnas aktiviteter och menstruationscykeln.
Bristen eller frånvaron av ett, många eller alla hypofyshormonerna kan leda till stora förändringar i kroppen (med undantag för oxytocin och prolaktin).
Den kliniska bilden av Sheehans syndrom kan vara kliniskt tydlig (dvs. hormonbristen är kliniskt påtaglig) eller latent (den förekommer endast i vissa situationer, till exempel allvarlig stress, eller detekteras endast genom vissa specifika hormontester).
Sheehans syndrom: hur det manifesterar sig
Sheehans syndrom kan ge olika tecken och symtom, som beror på vilket hypofyshormon som saknas eller är bristfälligt och inkluderar:
- Svårigheter eller oförmåga att amma
- Frånvaro av menstruationsflöden (amenorré) eller sällsynt menstruation (oligomenorré);
- Minskning av blodtrycksvärden;
- Låga blodsockernivåer (hypoglykemi)
- Oregelbunden hjärtrytm;
- Koncentrationssvårigheter och sömnighet
- Buksmärtor;
- Trötthet;
- Generaliserad svullnad;
- Kall intolerans;
- Viktökning eller omvänt viktminskning.
Det bör noteras att för många kvinnor är symptomen på Sheehans syndrom ospecifika och tillskrivs ofta andra situationer (till exempel: trötthet kan tolkas som en följd av att bli mamma). Det finns alltså fall där det är möjligt att inga störningar uppstår alls: omfattningen av symptomen på Sheehans syndrom är i själva verket korrelerad till omfattningen av skadan på hypofysen. Postpartum hypopituitarism kan därför påverka produktionen av ett eller flera hormoner.
Vissa kvinnor lever i flera år utan att veta att deras hypofys inte fungerar korrekt. Men extrem fysisk stress, till exempel en allvarlig infektion eller operation, kan plötsligt utlösa sköldkörtel- eller binjurebortfall.
Komplikationer
Hypofyshormoner styr många aspekter av ämnesomsättningen, så Sheehans syndrom kan orsaka ett antal problem, inklusive:
- Binjurekris (allvarligt tillstånd där binjurarna producerar för lite kortisolhormon)
- Lågt blodtryck (hypotoni);
- Minskning av natriumnivåer i plasma;
- Menstruella oegentligheter;
- Infertilitet;
- Svaghet och minskad träningstolerans.
Binjurekris: en livshotande situation
Den allvarligaste komplikationen av Sheehans syndrom är binjurekris, som är ett plötsligt och livshotande tillstånd där extremt lågt blodtryck, chock, koma och död inträffar i följd.
. Vid insamling av information om patientens medicinska historia är det viktigt att nämna eventuella komplikationer vid förlossningen, oavsett när barnet föddes, eftersom störningar relaterade till Sheehans syndrom kan vara sena. Andra användbara anamnestiska data att rapportera till läkaren är amenorré och brist på mjölkproduktion, två nyckeltecken på Sheehans syndrom.
