Allmänhet
Ett meningiom är en hjärntumör som härstammar från hjärnhinnorna.
Meningiom är ofta godartade (icke-cancerösa) och uppvisar sällan en malign fenotyp. Orsaken är inte väl förstådd, men vissa miljömässiga och genetiska faktorer verkar vara inblandade i patogenesen. Symtomen varierar beroende på platsen för uppkomsten, tumörmassans storlek och om andra vävnader eller strukturer är inblandade eller inte. Behandlingsalternativ inkluderar observation, kirurgi och / eller strålbehandling.
Kranial- och ryggmärgs meninges
Hjärnhinnorna är skyddande membran som omger och skyddar hjärnan och ryggmärgen. De är organiserade i tre lager, som från utsidan till insidan tar namnet dura mater, arachnoid och pia mater. Ett meningiom uppstår från arachnoidcellerna som bildar mittskiktet, framträder ofta som en långsamt expanderande massa och är fast förankrad i dura mater. Ofta är tumören lokaliserad inuti huvudet, särskilt vid skallen, precis ovanför ryggmärgen (hjärnstammen), runt den optiska nervhöljet etc. Spinal meningiom, som är sällsyntare, uppstår istället inuti ryggraden .
Klassificering och iscensättning
Meningiom representerar en heterogen uppsättning tumörer.
Baserat på de histologiska egenskaperna, risken för återfall och tillväxttakten har Världshälsoorganisationen (WHO) utvecklat en klassificering som fastställer tre allmänna grader:
- Grad I - godartade meningiom (90%): låg risk för återfall och långsam tillväxt;
- Grad II - atypiska meningiom (7%): ökad risk för återfall och / eller snabb tillväxt;
- Grad III - anaplastisk / malign (2%): höga återfallshastigheter och aggressiv tillväxt (invaderar intilliggande vävnader).
Orsaker
Orsakerna till meningiom är inte väl förstådda. Många fall är sporadiska, det vill säga att de uppstår slumpmässigt, medan vissa respekterar en familjesändning. Meningiom kan uppstå i alla åldrar, men förekommer oftast mellan 40 och 60 år.
Riskfaktorer inkluderar:
- Strålningsexponering. Vissa patienter har utvecklat ett meningiom efter att ha utsatts för strålning. Strålbehandling, särskilt i hårbotten, kan öka risken att utveckla cancer.
- Kvinnliga hormoner. Meningiom förekommer oftare hos kvinnor, och vissa läkare tror att kvinnliga könshormoner (östrogen och progesteron) kan spela en roll vid cancerpatogenes. Denna möjliga länk är fortfarande under utredning.
- Hjärnskador: Vissa meningiom har hittats på platsen för en tidigare huvudskada (t.ex. i närheten av en tidigare fraktur), men förhållandet är ännu inte helt förstått.
- Genetisk predisposition. Patienter med typ 2 neurofibromatos (NF-2), en sällsynt genetisk störning som påverkar nervsystemet, har 50% chans att utveckla ett eller flera meningiom. Andra gener kan fungera som tumörundertryckare och avsaknaden eller ändringen av dessa skulle göra människor mer mottagliga för meningiom. Till exempel är patienter med NF2 mer benägna att utveckla meningiom eftersom de har ärvt en gen som har potential att inducera celler. Normal till neoplastisk transformation. De genetiska förändringar som oftast förekommer i meningiom är inaktiverande mutationer av neurofibromatos typ 2 (NF2) -genen på kromosom 22q. Andra möjliga gener eller loci inblandade inkluderar AKT1, MN1, PTEN, SMO och 1p13.
tecken och symtom
För ytterligare information: Meningiom Symptom
Godartade meningiom kännetecknas av långsam progression. Små tumörer (Många hjärnmeningiom är belägna strax under toppen av skallen eller mellan de två hjärnhalvorna. Om tumören är i dessa områden inkluderar symtomen: huvudvärk, svimning, yrsel, minnesproblem och förändringar i hjärnan. av beteende.Mer sällan är meningiom beläget nära sensoriska områden i hjärnan, såsom synnerven eller nära öronen; patienter med dessa tumörer kan uppleva diplopi (dubbelseende) och hörselnedsättning.
Misstanken om ett meningiom kan också uppstå på grund av förekomsten av intrakraniellt hypertoni, anfall och neurologiska underskott.
Meningiom som växer inåt kan komprimera, men inte invadera, hjärnans parenkym.Utvidgad expansion kan å andra sidan orsaka hyperostos, vilket innebär att tumören kan invadera och förvränga intilliggande ben. Ibland kan ett meningiom komprimera blodkärl eller nervfibrer. Vissa tumörmassor innehåller cystor eller avlagringar av förkalkade mineraler, andra är mycket vaskulariserade och innehåller hundratals små blodkärl. Dessutom kan en patient ha flera eller återkommande meningiom. Fenotypen hos den senare är godartad, men kännetecknas av en aggressiv metabolism, liknande den som observerats för den atypiska formen.
Anaplastisk / malign meningiom är en tumör med ett särskilt aggressivt beteende och kan metastasera i kroppen, även om hjärntumörer som huvudregel inte uppvisar detta beteende på grund av blod-hjärnbarriären. Anaplastiska / maligna meningiom expanderar i hjärnhålan men tenderar att ansluta till blodkärl, så metastatiska celler kan komma in i blodomloppet. Metastaser börjar ofta i lungorna.
Ryggmärgsmeningiom finns vanligtvis i ryggradskanalen mellan nacken och buken. Dessa tumörer är nästan alltid godartade och uppträder vanligen som smärta, inkontinens, episoder av partiell förlamning, svaghet och stelhet i armar och ben.
Diagnos
Det diagnostiska tillvägagångssättet innebär att man utför vissa avbildningstester, vilket görs för att bekräfta förekomsten av andra hjärntumörer. Vanligtvis hittas tumörmassan med hjälp av magnetisk resonansavbildning (MRI) med kontrastmedel (exempel: gadolinium). MR gör att patienten utsätts för radiovågor och ett magnetfält, vilket gör att du kan få detaljerade bilder av hjärnan och ryggraden, vilket markerar positionen och storleken på eventuell tumör.
Meningiom kan också diagnostiseras med datortomografi (CT). CT låter dig bedöma graden av beninvasion, cerebral atrofi och hyperostos.
Ibland kan en biopsi göras för att avgöra om tumören är godartad eller malign. Många människor förblir asymptomatiska under hela sitt liv och är ofta omedvetna om maligniteten: i 2% av fallen upptäcks meningiom först efter obduktion. Med tillkomsten av moderna bildsystem har identifieringen av asymptomatiska tumörer tredubblats jämfört med det förflutna.
Behandling
Den bästa behandlingen för ett meningiom varierar från patient till patient och fastställs baserat på ett antal faktorer, inklusive:
- Plats: Om tumören är lättillgänglig och orsakar symtom är kirurgiskt avlägsnande ofta det bästa behandlingsalternativet.
- Storlek: Om tumören är mindre än 3 cm i diameter kan stereotaxisk radiokirurgi indikeras.
- Symtom: Om tumören är liten och symtomatisk kan behandlingen skjutas upp och patienten övervakas med periodiska neurotest.
- Allmänna hälsotillstånd: Till exempel hos patienter med andra stora medicinska tillstånd, såsom hjärtsjukdom, kan det finnas risker i samband med allmänbedövning.
- Grad: Behandlingen varierar beroende på meningiomets kvalitet.
- De flesta grad I meningiom kan behandlas med kirurgi och fortsatt observation.
- Kirurgi är förstahandsbehandling för meningiom av grad II. Efter operationen kan bestrålning behövas.
- Kirurgi är det första tillvägagångssättet som anges för meningiom av grad III, följt av en strålbehandling. Om cancern återkommer kan kemoterapi användas.
Observation (tillväxtövervakning)
På grund av den långsamma tumörprogressionen är medicinsk behandling inte nödvändig för alla patienter. Om ett meningiom är litet och inte orsakar symtom är observation med magnetisk resonansavbildning tillräcklig för att regelbundet utesluta utvidgningen av tumörmassan.
Kirurgisk excision och resektion
Kirurgiskt avlägsnande är förstahandsvalet för symtomatiska meningiom. Om tumören är ytlig och lättillgänglig kan det kirurgiska tillvägagångssättet representera ett livslångt botemedel, men total resektion är inte alltid möjlig: vissa meningiom kan invadera blodkärl eller intilliggande ben eller utvecklas nära kritiska områden i hjärnan eller ryggmärgen. I dessa fall tar kirurger delvis bort tumören och tar bort så mycket av den som möjligt. Om meningiom inte kan elimineras helt kan den återstående vävnaden behandlas med strålbehandling.
Den nödvändiga behandlingen efter operationen beror på flera faktorer:
- Om ingen tumör kvarstår övervakas patienten kontinuerligt och ytterligare behandling kanske inte är nödvändig;
- Om inte, kan läkaren rekommendera periodisk bestrålning och uppföljning.
- Om meningiom är atypiskt eller malignt, är det mer troligt att en strålterapikur indikeras.
Möjliga risker för operation inkluderar blödning, infektion och skada på närliggande normal hjärnvävnad. Allvarliga komplikationer kan vara: cerebralt ödem (tillfällig vätskeansamling i hjärnan), anfall och neurologiska underskott, såsom muskelsvaghet, talproblem eller koordinationssvårigheter. Dessa symptom beror på tumörens placering och försvinner ofta efter några veckor. Ibland behövs en andra operation för patienter med återkommande meningiom.
Strålbehandling
Strålbehandling kan användas för att bekämpa icke-avtagbara meningiom med kirurgi. Bestrålning rekommenderas ofta efter partiell resektion eller kan vara ett alternativ när tumören inte effektivt kan behandlas med kirurgi.
Strålterapi använder röntgenstrålar med hög energi för att minska tumörmassan och förstöra kvarvarande cancerceller. Målet med behandlingen är att förstöra alla kvarvarande cancerceller och minska risken för att meningiom återkommer. Fördelarna med bestrålning är inte omedelbara, men de inträffar över tid. Strålbehandling kan stoppa meningiomtillväxt och förbättra överlevnaden. Fri (dvs förhindrar tumör återfall) och globalt.
Radiokirurgi
Stereotaxisk radiokirurgi är ett förfarande som exakt riktar in sig på en enda, hög dos strålning, så att skador på omgivande friska vävnader kan minimeras. Behandlingen har en mycket stor sannolikhet att kontrollera tumören.
Stereotaxisk radiokirurgi kan användas för kirurgiskt otillgängliga meningiom eller för att behandla kvarvarande cancerceller. Förfarandet tolereras väl och är vanligtvis förknippat med minimala sido manifestationer, såsom trötthet och huvudvärk.
Konventionell kemoterapi
Kemoterapi används sällan vid hantering av meningiom, eftersom kirurgi och strålbehandling vanligtvis är framgångsrika. Detta alternativ är dock tillgängligt för patienter som inte svarar på dessa behandlingar. Kemoterapiregimen innefattar vanligtvis användning av hydroxyurea, som har visat sig bromsa tillväxten av meningiomceller.
Prognos
Tumörens placering är den viktigaste kliniska faktorn för att definiera prognos. Resultatet av den kirurgiska behandlingen beror i själva verket huvudsakligen på omfattningen av resektionen / avlägsnandet, vilket i sin tur i stor utsträckning bestäms av meningiomets placering (som kan vara intill eller ansluten till andra vävnader eller strukturer). Godartade meningiom närvarande den högre överlevnadsfrekvensen, följt av atypiska och slutligen maligna meningiom.Patientålder och allmänna hälsotillstånd före operation kan påverka utfallet: yngre försökspersoner har bättre överlevnad. I de fall där hela tumören inte kan avlägsnas är sannolikheten för återfall större.I uppföljningsschemat är regelbunden MR eller CT en viktig del av den långsiktiga vården av eventuella meningiom.
