Nyckelord
Sarkoidos är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kan involvera alla organ, särskilt lungorna, lymfkörtlarna, ögonen och huden. Det kännetecknas av bildandet av granulom, inflammerade cellmassor som sprider sig i de olika anatomiska distrikten.
Orsaker
Orsaken till sarkoidos är fortfarande okänd; men man tror att genetisk predisposition spelar en viktig roll för att utlösa sjukdomen. Bland riskfaktorerna kan vi inte glömma: exponering för beryllium / zirkonium / aluminium, kvinnligt kön, ålder> 50 år och infektioner.
Symtom
Diagnos
De diagnostiska tekniker som används för att fastställa sarkoidos inkluderar: klinisk observation, biopsi, bronkoskopi med bronko-alveolär sköljning, radiologisk undersökning, bedömning av andningskapacitet, blodprov, leverfunktionstester.
Terapi
Vid behov är det möjligt att följa en läkemedelsbehandling för behandling av sarkoidos: kortikosteroider, NSAID, läkemedel mot avstötning, malariala läkemedel, hämmande läkemedel av vävnadsnekrosfaktor alfa.
Definition av sarkoidos
Sarkoidos är en kronisk multisystemstörning, med en rent inflammatorisk karaktär. Denna sjukdom kan helst involvera alla organ; dock verkar lungorna, lymfkörtlarna, ögonen och huden vara de föredragna målen. Sarkoidos kännetecknas av närvaron av speciella nodulära massor som kallas granulom: dessa är små agglomerat av inflammerade celler som lätt sprids till olika anatomiska platser.
Även om det beskrevs så tidigt som 1800, fångar sarkoidos fortfarande många forskares uppmärksamhet idag, eftersom det inte är möjligt att spåra en konkret och väldefinierad orsak. Det är emellertid troligt att genetisk predisposition, tillsammans med vissa miljöfaktorer, spelar en stor roll för att utlösa sjukdomen.
Incidens och dödlighet
Sarkoidos drabbar oftast människor mellan 20 och 40 år; en andra incidensstopp observeras hos postmenopausala kvinnor över 50 år.
Mellan de två könen verkar kvinnor något mer engagerade. Faktiskt från statistiken som rapporteras i tidningen Amerikansk familjläkare sarkoidos verkar påverka 16,5 per 100 000 friska män och 19 per 100 000 friska kvinnor.
Sarkoidos är ett relativt vanligt tillstånd:
- I USA finns det i genomsnitt 10-40 sarkoidospatienter per 100 000 friska invånare. I synnerhet drabbar sjukdomen främst den svarta befolkningen.
- I Danmark finns det 7-10 sarkoidospatienter per 100 000 friska invånare.
- I Sverige drabbas så många som 64 av 100 000 av denna sjukdom: jämfört med alla europeiska länder är Sverige värd för det största antalet sarkoidospatienter.
Vi har inte tillförlitliga uppgifter om dödligheten som genereras av sarkoidos; Dödsfrekvensen verkar dock ligga mellan 5 och 10%.
Hjärtsarkoidos (där granulom utvecklas i hjärtmuskeln) verkar vara den allvarligaste varianten av sjukdomen, som kan vara dödlig: döden inträffar från vänster hjärtsvikt. Pulmonell sarkoidos i slutstadiet kan också leda till döden på grund av andningssvikt.
Orsaker och riskfaktorer
Trots de otaliga etiologiska undersökningarna (om orsakerna) har den utlösande faktorn för sarkoidos ännu inte identifierats med säkerhet. Det verkar dock som att många patienter är genetiskt utsatta för sarkoidos: hos dessa individer verkar sjukdomen utlösas av bakteriella eller virusinfektioner.
Hypotes: smittämnen som är involverade i sarkoidos
- Bakterier → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
- Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr-virus (EBV), Retrovirus
Vad som är säkert och obestridligt är att de inflammerade cellklustren som är typiska för sarkoidos beror på den okontrollerade aggregeringen av vissa celler i immunsystemet.
RISKFAKTORER
Även om sarkoidos inte känner igen någon exakt orsak, är det möjligt att vissa riskfaktorer predisponerar en person för sjukdomen:
- Bor i de skandinaviska länderna: på dessa platser finns det många fall av sarkoidos. Av det som sagts är det möjligt att anta att klimatet och luftfuktigheten i dessa regioner utgör riskfaktorer för sarkoidos.
- Upprepad exponering av yrkesmässiga skäl för beryllium, aluminium och zirkonium kan utlösa granulomatösa sjukdomar som kliniskt inte kan skiljas från sarkoidos
- Kvinnligt kön och över 50 år
- Kännedom: Barn till föräldrar med sarkoidos är 5 gånger mer utsatta för sjukdomen än de som är födda till en frisk mor och far.
Beskrivning av granulom
Granulom är kännetecknen på symptomatisk sarkoidos. Dessa är relativt små inflammerade cellkluster med intensiv proliferativ aktivitet.
I allmänhet skiljer granulomatösa lesioner omisskännligt sarkoidos. Vid laboratorieundersökning består granulomen av ett centralt område och ett perifert område:
- Centralzon → rik på makrofager (i olika stadier av aktivering och differentiering), Langerhans-celler omgiven av CD4-lymfocyter (eller T-hjälpare) och epitelioidceller (av makrofagerivation) och jätteceller med Schaumann-kroppar (celler med fosfatas)
- Perifer zon → rik på CD8 (suppressor) lymfocyter, antigenpresenterande celler (makrofager) och plasmaceller
Även om de kan förekomma på vilken anatomisk plats som helst, har granulom en tendens att ha sitt ursprung i lungorna och sedan spridas till områden: hud, centrala nervsystemet, ögon, njurar, lever, mjälte och lymfkörtlar.
Granulom kan reabsorberas fullständigt - försvinner därför på mer eller mindre lång tid (månader / år) utan att orsaka permanent skada - eller så kan de skapa oåterkalleliga skador. I det senare fallet följer sarkoidos ett kroniskt förlopp: granulomen kan inte resorbera spontant, därför skadas den drabbade vävnaden.Skada som utvecklas är proportionell mot spridningen av granulomen och beror på det berörda området: tydligt när de påverkas viktiga organ som hjärtat, sarkoidos är extremt farligt och, om den inte tas omedelbart, kan patienten till och med dö.
Kom dock ihåg att sarkoidos är dödlig endast i en liten andel av fallen (5-10%).
Andra artiklar om "Sarcoidosis"
- Sarkoidos: symptom, diagnos och terapi
- Sarkoidos - Läkemedel för behandling av sarkoidos
