Allmänhet
Demenssjukdomar är neurodegenerativa sjukdomar i hjärnan, som vanligtvis uppstår i ålderdom (men det finns undantag) som orsakar en progressiv nedgång i en persons kognitiva förmågor.
Orsakerna till demens är ännu inte helt klarlagda. För tillfället är den enda säkerheten att det är hjärnans nervcells död och / eller deras funktionsfel på nivån för intercellulär kommunikation som orsakar dess början.
Dementa kan uppvisa ett brett spektrum av symtom och tecken; dessa varierar beroende på hjärnans område som påverkas.
Tyvärr är många former av demens obotliga. I själva verket finns det fortfarande ingen behandling som kan vända eller åtminstone stoppa den neurodegenerationsprocess som de är ansvariga för.
Vad är demens?
Demens är den medicinska termen som används för att indikera en grupp av neurodegenerativa sjukdomar i hjärnan, typiska för ålderdom (men inte exklusiv för äldre), som involverar en gradvis, och nästan alltid irreversibel, minskning av en persons intellektuella förmågor.
KLASSIFICERING AV EN DEMENS
Eftersom det finns så många olika typer av demens har läkare med expertis inom neurodegenerativa sjukdomar länge diskuterat vad som kan vara det bästa sättet att klassificera dem.
Idag är de möjliga klassificeringarna mer än en och de har alltid, som en skillnadsparameter, en gemensam allmän egenskap, såsom:
- Hjärnans område som påverkas av neurodegeneration (N.B: för neurodegeneration s "betyder en process som leder till progressiv förlust av neuroner).
Enligt denna parameter är demens indelade i kortikala och subkortikala (eller subkortikala).
Kortikala demenssjukdomar är de som uppstår till följd av skador på hjärnbarken, det vill säga det yttersta laminära skiktet i hjärnan.
Subkortiska demenssjukdomar är de som uppträder efter en försämring av hjärndelen som ligger under hjärnbarken.
- Demensens reversibilitet eller icke-reversibilitet.
Enligt denna parameter är demens uppdelade i reversibel och irreversibel.
Reversibla demenssjukdomar är dem för vilka det finns möjlighet till återhämtning eller åtminstone tillbakagång av symtomen. Det finns få med dessa egenskaper och de är ofta associerade med sjukliga tillstånd som påverkar andra organ eller system.
Irreversibla demenssjukdomar är de som är obotliga och med en tendens till en gradvis och obönhörlig försämring (de kallas faktiskt också progressiva). Tyvärr står de för majoriteten av demenssjukdomar.
- Beroende eller på annat sätt av andra sjukliga tillstånd.
Enligt denna distinkta parameter är demens indelade i primär och sekundär.
Primära demenssjukdomar är de som inte uppstår från något "annat sjukligt tillstånd.
Sekundära demenssjukdomar är de som uppträder efter andra patologier, av neurologisk karaktär (till exempel amyotrofisk lateral skleros eller Parkinsons sjukdom), traumatisk (till exempel efter upprepade slag mot huvudet) eller av annat slag (kärl, infektiös etc.).
TYPER AV DEMENS
Som nämnts tidigare är typerna av demens många. Här är en lista över de viktigaste:
- Alzheimers sjukdom
- Vaskulär demens
- Demens med Lewy -kroppar
- Frontotemporal demens
- Boxning demens
- HIV-associerad demens
- Huntingtons sjukdom
- Kortikobasal degeneration
- Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom
Med exempelvis Alzheimers sjukdom - den mest välkända formen av demens - kan denna sjukdom klassificeras som en kortikal, irreversibel och primär demens.
BARNS DEMENS
Demens påverkar inte bara vuxna.
Det finns faktiskt några som uteslutande bärs av barn (infantil demens).
Dessa neurodegenerativa sjukdomar är mycket sällsynta och beroende av förekomsten av en ärftlig mutation i nivå med vissa grundläggande gener.
Bland de olika kända barndoms demenssjukdomarna är de mest kända: Niemann-Pick sjukdom, Batten sjukdom och Lafora (eller Lafora kropp) sjukdom.
IKKE-DEMANCES
Läkare vill påpeka att, trots att de orsakar samma symtom, bör följande tillstånd inte betraktas som demens:
- Kognitiv nedgång kopplad till avancerad ålder.
När en människa åldras genomgår hans hjärna en normal involutionsprocess, i själva verket minskar den långsamt volymen, förlorar flera neuroner och överför inte längre effektivt nervsignaler. - Lätt kognitiv funktionsnedsättning (eller försämring).
Kännetecknas av en mindre djupgående neurodegeneration än demens, det förutser mycket ofta det senare. - Depression som en psykiatrisk störning.
Hos de deprimerade beror störningarna inte på en degeneration av hjärnan; nervställningen är faktiskt intakt. - Villfarelsen.
Det är en psykiatrisk störning, ibland framkallad av intag av vissa läkemedel, men ändå behandlingsbar.
EPIDEMIOLOGI
Enligt en amerikansk statistik från 2010 finns det cirka 36 miljoner människor i världen som lider av demens: av alla dessa individer är 3% mellan 65 och 74 år, 19% mellan 75 och 84 år och mer än hälften har ålder 85 och uppåt.
De flesta av världens dementa (50-70%) drabbas av Alzheimers sjukdom (den vanligaste formen av demens hos människor), 25% av vaskulär demens, 15% av demens med Lewy-kroppar och andelen som återstår från andra kända demensformer .
I Italien är demenssjukdomar mellan 1 och 5% av personer över 65 och 30% av personer över 80 år.
Med tanke på den kontinuerliga ökningen av medellivslängden förutspår experter att 2020 kommer det att finnas cirka 48 miljoner människor i världen med en form av demens.
Orsaker
Orsakerna till demens har ännu inte fastställts med säkerhet och klart. Dessutom är den mänskliga hjärnan en mycket komplex och svår struktur att studera.
Det enda säkra faktum, som rör de utlösande faktorerna, är att alla typer av demens är resultatet av två händelser: hjärnans nervcells död och / eller deras funktionsfel vid nivån för intercellulär kommunikation (dvs mellan cell och cell).
DEMENS OCH PROTEINGREGATER I HJÄRNAET
Olika former av demens - inklusive Alzheimers sjukdom, demens med Lewy -kroppar och frontotemporal demens - kännetecknas av närvaron, utanför och / eller inuti hjärnneuronerna, av onormala proteinaggregat (även kallade inneslutningar).
Några av de proteiner som är involverade i dessa onormala formationer är det så kallade beta-amyloidprekursorproteinet (APP), det så kallade tau-proteinet och alfa-synuklein.
- APP bildar amyloidplack; dessa placerar sig mellan neuron och neuron och är typiska förekomster av Alzheimers sjukdom.
- Tau -proteinet ger upphov till neurofibrillära trassel och andra liknande strukturer; dessa, till skillnad från amyloidplacken, utvecklas inuti neuroner (i cytoplasman) och kan hittas hos Alzheimers patienter, frontotemporal demens och kortikobasal degeneration.
- Slutligen genererar alfa-synuklein olösliga agglomerat inom cytoplasman som kallas Lewy-kroppar; de senare är karakteristiska för demens med Lewy -kroppar, men finns också hos personer med Parkinsons sjukdom eller multipel systematrofi.
Trots de många studier som genomförts har forskare ännu inte klarlagt den exakta mekanismen genom vilken proteinaggregat orsakar den progressiva försämringen av den drabbade hjärnvävnaden. De vet bara att:
- Tentan obduktion av patienternas hjärnvävnad avslöjar förekomsten av onormala kluster.
- Hos hjärnfriska människor bildar inte APP, tau och alfa-synuklein farliga agglomerat eller i alla fall, om de gör det, växer de väldigt långsamt och en naturlig försvarsmekanism ingriper som eliminerar dem.
