Vad är akrocyanos
Akrocyanos är en mikrocirkulationsstörning som kännetecknas av en ihållande blåaktig missfärgning av kroppens extremiteter.
Akrocyanos förekommer symmetriskt, särskilt i händer, fötter och distala delar av ansiktet. Ofta är kroppens extremiteter kalla, svettas kraftigt och kan svälla. Till skillnad från Raynauds fenomen, akrocyanos är inte lätt reversibel, smärta saknas, det finns inga trofiska förändringar eller sår och den perifera arteriella pulsen är normal.
Patofysiologi
Störningen beror på en sammandragning av de små kutana kärlen. Den därpå följande bromsningen av blodcirkulationen lokalt och den resulterande mättnaden av syre i blodet manifesteras kliniskt av perifer cyanos (blåaktig-lila färg på extremiteterna).
Orsaker
Den exakta etiologin för akrocyanos är okänd. Ibland har tillståndet rapporterats som en bieffekt av mediciner och andra ämnen. Vissa epidemiologiska data tyder på att kallt väder, exponering på arbetsplatsen och lågt kroppsmassindex (BMI) är riskfaktorer. Dessutom är akrocyanos utbredd hos unga kvinnor (under 30 år) och försvinner ofta helt efter klimakteriet. Vasospasm antas därför vara associerat med neuro-hormonella abnormiteter.
Primär akrocyanos
Essentiell (eller primär) akrocyanos är ett godartat tillstånd, ibland förknippat med en neurohormonal sjukdom. I allmänhet tenderar det att gå tillbaka spontant och kräver ingen särskild behandling. Akut medicinsk intervention kan å andra sidan vara nödvändig om extremiteterna de utsätts för till extrem kyla under en längre tid. Akrocyanos skiljer sig dock från frostskador: det senare tillståndet är ofta förknippat med smärta (reflexvägen för termiska nociceptorer varnar för fara).
Ett antal andra tillstånd som påverkar händer, fötter och delar av ansiktet, med tillhörande hudfärgförändringar, måste särskiljas från akrocyanos:
- Raynauds fenomen: reversibla episoder av hudblekhet i fingrar eller tår på grund av sammandragning av små kärl som utsätts för kyla eller stark känslomässig stress;
- Chilblains (erythema pernio): hudirritation, orsakad av långvarig exponering för intensiv och fuktig kyla;
- Acrorigosis: känsla av permanent och symmetrisk kyla i extremiteterna, associerad med blekhet i huden;
- Erytromelalgi: vasodilatation orsakad av ökad hudtemperatur, som uppstår med lokal värme, markerad rodnad och mycket intensiv smärta.
I vissa fall kan diagnosen vara svår, särskilt om dessa syndrom samexisterar.
Sekundär akrocyanos
Akrocyanos kan också vara associerad med ett allvarligare hälsoproblem, som bör sökas under ytterligare diagnostiskt arbete. Orsakstillstånd är: bindvävssjukdom, neurologiska störningar, vaskulit, centralcyanosframkallande problem, antifosfolipid antikroppssyndrom (APS).), Kryoglobulinemi , infektioner, toxicitet och neoplasmer. I dessa fall är de observerade hudförändringarna kända som "sekundär akrocyanos." Dessa kan ha en mindre symmetrisk fördelning, uttrycks i en mer mogen ålder och kan orsaka smärta och vävnadsskada., rätt behandling av det underliggande tillståndet kan minska symtomen på sekundär akrocyanos.
tecken och symtom
Akrocyanos är ett tillstånd som kännetecknas av ihållande, symmetrisk, enhetlig och smärtfri perifer cyanos. Extremiteterna är ofta kalla och huden kan vara ödemödig. Händer och fötter har palmar-plantar hyperhidros.
Till skillnad från det nära besläktade Raynauds fenomen är cyanos därför ihållande. Dessutom saknas vanligen trofiska hudförändringar, lokaliserade smärtor eller sår.
Diagnos
Akrocyanos diagnostiseras baserat på historia och fysisk undersökning.
Pulsoximetri visar normal syremättnad. Kapillaroskopi och andra laboratoriemetoder kan vara användbara, men bara för att slutföra den kliniska diagnosen i tveksamma fall, särskilt när samtidiga patologier misstänks. Vid akrocyanos är den perifera arteriella pulsen normal vad gäller rytm och kvalitet: detta möjliggör uteslutning av en ocklusiv sjukdom i perifera artärer.
Behandling
Det finns ingen specifik behandling för akrocyanos och det farmakologiska tillvägagångssättet är vanligtvis värdelöst. Bland de terapeutiska alternativen nämns några a-adrenerga läkemedel och kalciumkanalblockerare. I extrema fall rekommenderas (sällan) ett kirurgiskt ingrepp som kallas sympatektomi. Skydd mot kyla är det mest effektiva sättet att undvika uppkomsten av sjukdomen.
Bortsett från missfärgning av huden finns det inga andra symtom och ingen funktionstapp, så patienter med akrocyanos kan leva ett normalt liv.
