Med en progressiv karaktär och permanenta konsekvenser påverkar idiopatisk lungfibros lungfunktionen på ett djupgående sätt (orsakar till exempel dyspné) och är ansvarig för allvarliga komplikationer (såsom pulmonell hypertoni, cor pulmonale eller lungcancer).
Tyvärr är idiopatisk lungfibros ett tillstånd för vilket endast symtomatiska behandlingar finns; detta innebär därför att de sjuka är avsedda att leva med det, utan någon möjlighet till återhämtning.
Kort genomgång av termen Fibros
Inom medicin är fibros termen som identifierar onormal bildning av stora mängder bindvävsfibrer (som är en funktionslös vävnad, motsvarande ärrvävnad) i ett organ i människokroppen, utan någon hänvisning till parenkymets beteende ( som är organets funktionella vävnad).
Fibrosprocesserna förändrar målorganets / vävnadens arkitektur och detta, i kombination med frånvaro av aktivitet från bindvävets vävnad, påverkar också dess funktion.
Idiopatisk lungfibros är ett progressivt tillstånd med irreversibla konsekvenser; med andra ord, det förvärras med tiden och ger permanenta förändringar i lungorna (där ärrvävnad bildas är den senare stabil och kan inte ersättas med funktionell vävnad).
Vad är alveolerna?
Alveolerna, eller lungalveolerna, är de små säckarna som ligger vid slutet av det intrapulmonala bronkialträdet (sekundära bronkier, tertiära bronkier, bronkioler, terminala bronkioler och andningsbronkioler), där luften introduceras med inspiration och i vilken den mänskliga organismen drar sig tillbaka syret som finns i ovannämnda luft. Runt alveolerna sker faktiskt blodkapillärerna som gör att blodet, som flödar inuti, släpper ut koldioxiden i utbyte mot syret i luften.
Konsekvenserna
Hos personer som utvecklar idiopatisk lungfibros blir lungorna täckta av ärr, vilket gör att de blir "hårdare" och mindre elastiska och "krossar" alveolerna som i en skruvstång, vilket hindrar dem från att ta in luften. uttag av syre.
Klassificering av idiopatisk lungfibros
Ur didaktisk synvinkel tillhör idiopatisk lungfibros kategorin idiopatisk interstitiell lunginflammation (icke-infektiös lunginflammation, av okända orsaker, som påverkar lunginterstitiet), som i sin tur ingår i den stora patologiska gruppen av interstitiella sjukdomar i lungan (eller sjukdomar i lunginterstitiet).
För läsare som inte är medvetna om det är "pulmonellt interstitium (eller helt enkelt interstitium) bindväven mellan alveolerna och utsedd att ge mekaniskt stöd till det senare."
Epidemiologi
Idiopatisk lungfibros är en sällsynt lungsjukdom, men skiljer sig från att vara den vanligaste varianten av idiopatisk interstitiell lunginflammation.
Enligt viss statistisk forskning skulle den årliga förekomsten variera mellan 6,8 och 16,3 personer per 100 000 i USA och mellan 4,6 och 7,4 per 100 000 i Europa.
Vanligare bland män än bland kvinnor tenderar idiopatisk lungfibros helst att drabba personer över 50 år.
Shutterstock
- En historia av frekvent exponering för metall, trä, kol, kiseldioxid, sten och / eller höstoft;
- Den så kallade gastroesofageala refluxsjukdomen;
- En tidigare historia av virusinfektioner orsakade av till exempel Epstein-Barr-viruset eller hepatit C-viruset.
Det är därför viktigt att komma ihåg att siffror i handen, idiopatisk lungfibros är vanligare bland män (som om de var mer disponerade för lungsjukdomen i fråga) i ålderdom.
av idiopatisk lungfibros är:- Dyspné, dvs andningssvårigheter;
- Rethosta;
- Bröstsmärta
- Återkommande känsla av trötthet och svaghet;
- Viktminskning utan anledning
- Trumstickfingrar (eller hippokratiska fingrar och digital hippokratism);
Sättet att manifestera sig på och hur allvarliga dessa manifestationer är varierar från patient till patient: hos vissa patienter är symtomen viktiga redan från början av tillståndet; hos andra patienter blir det dock allvarligt inom några månader efter en initial mild fas.
Visste du att ...
Svårighetsgraden av symtom på idiopatisk lungfibros beror på hur omfattande ärrvävnaden är i lungan; Faktum är att ju mer ärrvävnad det finns, desto sämre är den symptomatologiska bilden.
Komplikationer
Med tiden tenderar personer med idiopatisk lungfibros att utveckla komplikationer, som ytterligare försämrar deras hälsa, till den grad att de orsakar deras död ganska ofta och tillräckligt snabbt.
Specifikt inkluderar de möjliga komplikationerna av idiopatisk lungfibros:
- Pulmonell hypertoni. Det är den onormala och ihållande blodtrycksstegringen inuti lungartärerna (dvs. artärkärlen som transporterar syrefattigt blod till lungorna) och inuti hjärtans högra hålrum (därav atrium och ventrikel höger).
Pulmonell hypertoni är ett mycket allvarligt medicinskt tillstånd som tenderar att bli värre med tiden och kan leda till döden.
I närvaro av idiopatisk lungfibros beror detta tillstånd på den kompression som ärrvävnaden utövar på alveolerna och alveolära kapillärer. - Lunghjärtat. Det är en mycket allvarlig hjärtsjukdom, framkallad av "pulmonell hypertoni och kännetecknas av en" morfologisk förändring av hjärtans högra kammare (förstoring, ofta kombinerad med en förtjockning av väggarna).
Utseendet på cor pulmonale leder vanligtvis till en försämring av dyspné. - Andningsinsufficiens Det är ett allvarligt sjukligt tillstånd, i närvaro av vilket den drabbade individen uppvisar svår andfåddhet och dålig syresättning av blodet (hypoxemi).
Andningssvikt utgör i allmänhet slutskedet av idiopatisk lungfibros. - Lungcancer. Det är lungsjukdom som härrör från okontrollerad tillväxt av en av cellerna som utgör lungorna.
I närvaro av idiopatisk lungfibros representerar lungcancer en "möjlighet som ytterligare påverkar patientens hälsotillstånd och riskerar hans liv.
Symptomrapport, fysisk undersökning och anamnes
Rapporten om symtomen, den fysiska undersökningen och anamnesen representerar de preliminära diagnostiska undersökningarna, som hjälper läkaren att känna till symptomen i detalj och att hypotesera alla möjliga orsaker.
Test av lungfunktionsbedömning
Utförs rutinmässigt när en patient uppvisar andningssymtom (t.ex. dyspné, bröstsmärta, etc.), används lungfunktionstester för att avgöra hur lungorna fungerar och om dessa symtom är associerade med nedsatt lungfunktion.
I den diagnostiska vägen som leder till identifiering av idiopatisk lungfibros är testerna för utvärdering av lungfunktionen:
- Spirometri. Den är snabb, praktisk och smärtfri och mäter lungornas inspiratoriska och expiratoriska förmåga. Dessutom ger den information om öppenhet (eller öppning) hos lungluftvägarna.
- Oximetri. Det är mätningen av syremättnad i blodet. Så enkelt och omedelbart som spirometri, för dess utförande behöver du ett instrument som kallas en oximeter, som appliceras på ett finger eller på en av de två örsnibbarna.
- Stresstestet. Den består i att registrera hur hjärtrytmen, blodtrycket och andningen hos patienten varierar, medan patienten utövar en mer eller mindre intensiv fysisk aktivitet.
Diagnostik för bilder
Bröströntgen (eller bröströntgen), CT-skanning på bröstet och MR-bröstet är tre radiologiska tester som ger detaljerade bilder av strukturerna inuti bröstet (dvs. hjärta, lungor, stora kärl, etc.).
I en hypotetisk situation med idiopatisk lungfibros tillåter detta diagnosen att bedöma lungornas hälsa, identifiera avvikelser som förekomsten av onormal ärrvävnad.
Lungbiopsi
Lungbiopsi består i att ta (uppenbarligen från patienten) och därefter analysera ett litet prov av lungvävnad i laboratoriet.
Provtagningen kan ske på minst 3 olika sätt: genom bronkoskopi, genom bronkoalveolär sköljning och slutligen genom kirurgi.
LÄKEMEDEL
De enda läkemedlen som är giltiga för att hantera symptomen på idiopatisk lungfibros och bromsa dess utveckling är kortikosteroider (antiinflammatoriska läkemedel) och immunsuppressiva (läkemedel vars primära effekt är att minska immunförsvarets effektivitet).
Bland kortikosteroiderna förtjänar prednison att nämnas; bland immunsuppressiva medel finns däremot: metotrexat, cyklofosfamid, azatioprin, penicillamin och cyklosporin.
OXYGENTERAPI
Syrebehandling är administrering av extra syre, praktiskt genom specialdispensrar (vissa också bärbara) .I allmänhet sker dess implementering när det behövs för att öka mängden syre som cirkulerar i blodet.
Vid idiopatisk lungfibros ger syrebehandling följande fördelar:
- Underlättar andningen;
- Minskar risken för hypoxemi (låga syrenivåer i blodet);
- Minskar blodtrycket i hjärtats högra hålrum, förhindrar pulmonell hypertoni och cor pulmonale;
- Förbättra nattsömn.
Viktigt: tyvärr bromsar syrebehandling inte bildandet av ärrvävnad i lungorna på något sätt.
ANDNINGSREHABILITERING
Andningsrehabilitering består i att låta patienten utöva en serie motoriska övningar (motionscykel, trappor, promenader etc.) för att förbättra toleransen mot ansträngningar och minska svårighetsgraden av dyspné.
Viktigt: liksom syrebehandling, bromsar andningsrehabilitering inte bildandet av ärrvävnad i lungorna.
LUNGTransplantation
Lungtransplantation är en operation för att ersätta en sjuk lunga med en frisk lunga från en kompatibel givare.
Med tanke på den stora invasiviteten och den mer än rimliga sannolikheten för att operationen misslyckas (organavstötning) är lungtransplantation en operation reserverad för de mest kritiska fallen och när alla andra lösningar som nämnts ovan inte har gett någon fördel.
LIVSSTIL
Enligt läkares tillförlitliga uppfattning gynnas patienter med idiopatisk lungfibros:
- Rök inte / sluta röka;
- Undvik passiv rökning;
- Anta en specifik kost, som undviker minskningen av kroppsvikt som är typisk för dem som lider av lungsjukdomen i fråga;
- Bli vaccinerad mot influensa (influensavaccin) och lunginflammation (pneumokockvaccin).
