Förekomsten av hemoglobin i urinen bör inte förväxlas med hematuri, det vill säga med urinförlust av blod; i själva verket är hemoglobin bara en komponent i röda blodkroppar, som i sin tur bara är en av de många korpuskulära delarna av blodet. Men båda tillstånden ackumuleras av den rödaktiga färgningen av urinen, eftersom det är just hemoglobinet rikt på syre för att ge arteriellt blod dess typiska röda färg; tvärtom är venöst blod mörkare, eftersom det är rikt på avoxygenerat hemoglobin.
I slutändan återspeglar därför hemoglobinuri inte nödvändigtvis en förlust av blod med urinen, utan bara av blodpigment (hemoglobin) som färgar det rött.
Hematuri åtföljs ofta av hemoglobinuri, orsakad av hemolys av röda blodkroppar i urinen, medan hemoglobinuri kan separeras från hematuri, eftersom det ofta stöds av de ovan nämnda fenomenen överdriven intravaskulär hemolys.
Ett annat viktigt förtydligande är att utsöndringen av rödaktig urin inte nödvändigtvis är synonymt med hematuri eller hemoglobinuri; i själva verket kan en urin av denna färg helt enkelt bero på en kontaminering med menstruationsflödet eller intaget av särskilda livsmedel eller droger.
För vad som sägs ger närvaron av hemoglobin i urinen en homogen rödbrun färg. Bland de olika symtomen som kan associeras med hemoglobinuri, i förhållande till ursprungsorsaken, minns vi feber, frossa, utvidgning av mjälten (splenomegali), blekhet i huden, takykardi, andfåddhet, svaghet och gulsot.
