Allmänhet
Adrenal insufficiens är ett tillstånd där binjurarnas endokrina aktivitet verkar allvarligt äventyras, till den grad att den är otillräcklig med avseende på organismens behov.
Binjurarna är två små körtlar som finns i fettvävnaden som täcker den övre delen av njurarna; de är väsentliga för syntesen av tre hormonella klasser, androgener (mindre viktigt eftersom det flankeras av gonadalsyntes), glukokortikoider (ledda av kortisol) och mineralokortikoider (ledda av "aldosteron).
Symtom
För mer information: Symptom på binjureinsufficiens
Det är just avsaknaden av en eller flera av dessa hormonella klasser som avgör de karakteristiska symptomen på binjureinsufficiens; detta tillstånd manifesterar sig vanligtvis med hypoglykemi, uttorkning, hypotoni, yrsel (särskilt när man plötsligt stiger från sittande eller liggande position) viktminskning, förvirring, svaghet, illamående, diarré, mörkare hud och ett överdrivet behov av salt mat.
Samma symtom är också typiska för Addisons sjukdom, som inte överraskande är den vanligaste orsaken till primär binjureinsufficiens.
På grund av bristen på androgener kan en minskning av köns- och axillärhår och en minskning av libido (sexuell lust) också uppskattas hos kvinnor,
Ofta börjar adrenal insufficiens gradvis, med blekna och långsamt förvärrade symtom som gör det svårt att tidigt känna igen sjukdomen.
Å andra sidan accentueras de kliniska manifestationerna av "adrenal insufficiens vid allvarliga påfrestningar, såsom en olycka eller en allvarlig infektion, till den grad att de är dödliga i avsaknad av adekvat behandling; i dessa fall talar vi om" Addisonian kris "eller akut binjurskris.
Orsaker
Primär binjureinsufficiens
De primära formerna av binjureinsufficiens beror på inneboende skada på binjurarna, som trots en ökad nivå av ACTH inte ger tillräckliga nivåer av kortisol; i dessa fall talar vi om Addisons sjukdom. De flesta episoder (75-80%) drabbas av omfattande skador på adrenal parenkym på autoimmun basis (onormala antikroppar riktade mot organceller); i dessa fall åtföljs hypoadrenalism mycket ofta av andra patogena autoimmuna sjukdomar; frekvent är sambandet med kronisk tyreoidit (Hashimotos sjukdom), typ I diabetes mellitus, för tidigt äggstockssvikt eller hudproblem (alopeci och vitiligo). Den infektiösa etiologin och i synnerhet tuberkulös etiologi har mindre betydelse idag än tidigare, med en högre förekomst i utvecklingsländerna. Bland de andra orsakerna till primär binjureinsufficiens minns vi binjuretumörer, metastaser och blödningar binjurar, amyloidos, hemokromatos, utvecklingsanomalier av binjurarna och infektioner av olika slag.
Sekundär adrenal insufficiens
De sekundära formerna för binjureinsufficiens beror på ett hypofysproblem, som är lokaliserat på nivån för den lilla körteln vid hjärnans bas och bland annat ansvarar för att kontrollera binjurens aktivitet genom frisättning av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Detta hormon fungerar som en kraftfull stimulans till binjureaktivitet, som i sin frånvaro är bristfällig, till den grad att den orsakar hypotrofi i organet. De sekundära formerna av binjurebotinsufficiens är mycket vanligare än i fall av Addisons sjukdom; de är ofta tillfälliga, på grund av abrupt avbrott av långvarig kortisonbehandling eller kirurgiskt avlägsnande av ACTH-utsöndrande tumörer.
Mer sällan är sekundär binjursvikt kopplad till hypofysstumörer, strålbehandling som utförs för att besegra dem, kirurgiskt avlägsnande av körteln eller dess hemorragiska eller infektiösa processer.
Den grundläggande symptomatologiska skillnaden jämfört med de primära formerna är bristen på hudfärgning, med tanke på att nivåerna av ACTH är lägre än normalt. Dessutom är de kliniska symptomen generellt mer nyanserade, eftersom produktionen av de mineralaktiva hormonerna (aldosteron) bevaras; dock kan ytterligare störningar på grund av bristen på andra hypofyshormoner samexistera med menstruationsförändringar, infertilitet, impotens, pubertetsfördröjning och misslyckande med att trivas hos barn.
Tertiär binjureinsufficiens
Slutligen kan också sällsynta tertiära former av binjureinsufficiens erkännas; i detta fall är problemet lokaliserat i hypotalamus, vilket inte frigör tillräckligt med CRH -hormon (som under normala förhållanden stimulerar hypofysen att utsöndra ACTH, se figur).
Diagnos
Diagnosen adrenal insufficiens är baserad på blod- och urinprov som syftar till att bedöma hormonnivåer (kortisol, aldosteron, ACTH och renin), men också mineraler som natrium och kalium (aldosteron gynnar reabsorptionen av det förra och utsöndringen av det senare. ).
CT och magnetisk resonansavbildning kan utföras för att undersöka binjurarnas anatomi och hypotalamus-hypofysregionen.
Vård och behandling
Se även: Läkemedel mot binjurebotersvikt
Behandlingen av binjureinsufficiens är ett substitut och som sådan baserat på administrering av de syntetiska formerna av hormoner som produceras av binjurarna.Målet med behandlingen är att eliminera symtomen på hormonbrist utan att framkalla överdriven, samtidigt som man bibehåller en balans som skyddar patienten från Addison -krisen.
I de primitiva formerna (Addisons sjukdom) är det nödvändigt att administrera både glukoaktiva och mineralaktiva läkemedel; de senare används inte i sekundära och tertiära former, eftersom ACTH-bristen inte påverkar syntesen av aldosteron (som istället styrs av renin-angiotensinsystemet). Det är viktigt att behandlingen aldrig avbryts själv av patienten och att vid stressiga händelser (sjukdom, kirurgi etc.), eller när oral introduktion inte är möjlig, ökas kortisondosen eller ersätts med intramuskulär eller intravenös administrering.
Behandlingen varar i de flesta fall livet ut. Med adekvat terapi och några små försiktighetsåtgärder kan personer med binjurebortfall leva ett normalt aktivt liv och njuta av samma livslängd som den friska befolkningen.
Vissa former av binjureinsufficiens känner dock igen en behandlingsbar orsak: tuberkulos och andra infektioner kan till exempel behandlas specifikt; analogt om binjurarna inte får tillräckligt med blod eller tvärtom är platsen för blödning.
Slutligen krävs snabb intravenös administrering av hydrokortison, glukos och saltlösning vid episoder av akut binjurekris (addisoninkris).
