Addisons sjukdom

Allmänhet

Addisons sjukdom är ett kliniskt tillstånd som orsakas av primär adrenokortikal hormonbrist; Även kända som kortikosteroider, dessa hormoner produceras av två små endokrina körtlar som ligger i fettet över njurarna och därför kallas binjurarna.

I sin yttersta del, kallad kortikala, producerar och utsöndrar dessa körtlar tre typer av hormoner: androgener, glukokortikoider och mineralokortikoider.

Koncentrationen av kortisol regleras normalt av hypofysen och hypotalamus. Den senare skickar CRH -hormonet till hypofysen och körteln svarar genom att producera ett av dess hormoner som är ACTH; detta hormon stimulerar binjurarna att producera kortisol; i sin tur deltar kortisolkoncentrationen i regleringen av ACTH -koncentrationen.

Den mycket viktiga biologiska verkan av dessa hormoner (som saknas hos patienter som lider av Addisons sjukdom) kan sammanfattas enligt följande:

glukokortikoider, såsom kortisol, deltar i kontrollen av blodsockret (genom att öka det), undertrycker immunsvaret och stöder kroppen vid stressförhållanden; bristen orsakar trötthet, lätt trötthet, svaghet, hypoglykemi, anorexi (aptitlöshet) illamående, kräkningar, buksmärtor och viktminskning;
mineralokortikoider, såsom aldosteron, reglerar plasmakoncentrationen av natrium och kalium, vilket gynnar reabsorptionen av den förra och utsöndringen av den senare (därför har de en hypertensiv roll). Aldosteronbrist orsakar förlust av vatten och salter, orsakar uttorkning, hypotoni och ett sug efter salt mat;

Den lilla mängden androgener som produceras på binjurarnivå är särskilt viktig hos kvinnor, eftersom den stöder sexuell lust, hårutveckling, talgutsöndring och en känsla av allmänt välbefinnande.

Symtom

För ytterligare information: Symptom på Addisons sjukdom

Kronisk kortisol- och aldosteronbrist är ansvarig för de klassiska symptomen som kan hänföras till obehandlad Addisons sjukdom; i de flesta fall uppstår kliniska manifestationer gradvis, kännetecknade av viktminskning, aptitlöshet, muskelsvaghet och kronisk förvärrad trötthet; de kan också vara associerade med illamående, kräkningar, diarré, ortostatisk hypotoni (yrsel och dimsyn när man går från sittande eller liggande ställning till stående), irritabilitet och depression, huvudvärk, svettningar, hypoglykemi, en tydlig benägenhet för salt mat och, i kvinnor, menstruations oegentligheter, amenorré och förlust av köns- och axillärhår.

Symptomen på Addisons sjukdom är mycket varierande i typ och intensitet och inkluderar: trötthet, svaghet, muskelsmärta, viktminskning, depression, anorexi, mörk hud (ser solbränd ut), lågt blodtryck, illamående, kräkningar, diarré, önskan om salt mat .

Ett annat karakteristiskt tecken på Addisons sjukdom (frånvarande i sekundära former) är den så kallade melanodermin: en "hyperpigmentering av huden (särskilt märkbar vid hudveck, såsom knogar, ärr och armbågar, knän) och slemhinnor som t.ex. som läppar och mammary areolas Denna manifestation beror på ökad utsöndring av ACTH från hypofysen i ett försök (ineffektivt) att stimulera produktionen av kortisol från binjurarna, vilket dock inte kan.

Eftersom många av dessa symtom tenderar att uppstå och förvärras på ett långsamt och subtilt sätt, ignoreras de ofta, åtminstone tills en särskilt stressande händelse, till exempel en sjukdom eller en olycka, orsakar en drastisk försämring av situationen. "Addisonian kris "(akut adrenal insufficiens) åtföljs av mycket allvarligare symtom, såsom svaghet, apati, förvirring, svår hypotoni upp till hypovolemisk chock (blodtrycksfall och medvetslöshet), illamående, kräkningar, buksmärtor och feber.

Akut binjureinsufficiens (hypoadrenal kris) kan uppstå före eller efter diagnosen Addisons sjukdom, till exempel när patienten utsätts för allvarlig fysisk stress (infektioner, trauma, kirurgi, svår uttorkning på grund av överdriven värme, kräkningar och diarré) eller när han själv -stoppande kortisonersättningsterapi.

I avsaknad av behandling kan en Addison -kris vara dödlig, precis som själva sjukdomen var dödlig fram till 1940 -talet. Men i dag, efter en "adekvat diagnos, garanterar hormonersättningsterapi patienten med Addisons sjukdom en" förväntad livslängd lika med den vanliga människor. Ofta är dock det verkliga problemet att lägga märke till dess närvaro, vilket bör misstänkas när du möter uthållig trötthet och lätt utmattning. Det måste dock sägas att dessa symtom är mycket ospecifika och att Addisons sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom, kännetecknad av en förekomst av 1/10 fall per 100 000 personer, med preferens för vuxna mellan 30 och 50 år.

Bland riskfaktorerna, förutom bekantskapen för sjukdomen, minns vi förekomsten - i samma ämne - av andra autoimmuna sjukdomar, såsom Hashimotos tyreoidit, Graves sjukdom, skadlig anemi, typ I diabetes mellitus, "hypoparathyroidism och" primär gonadal insufficiens.

Orsaker

Det kliniska tillstånd som beskrivs ovan orsakas av en hormonell brist som kan känna igen olika orsaker till ursprung:

försämrad utveckling av binjurarna (ADRENAL DYSGNENESIS);

skada / förstörelse av binjurebarken (ADRENAL DESTRUCTION);

en förändrad steroidogenes (avvikelser i syntesprocessen av binjurebarkhormoner som börjar med kolesterol).

Addisons sjukdom orsakas av skador på binjurarna, som inte kan producera tillräckliga mängder kortisol och altestosteron. Vid "sekundär binjurebotinsufficiens orsakas emellertid symptomen av" otillräcklig hypofysekretion av ACTH, ett hormon som stimulerar binjurarna att producera kortisol; i dessa fall förblir aldosteronnivåerna normala.

Orsakerna till ursprunget till Addisons sjukdom inkluderar alla de sjukdomar som undergräver funktionen hos binjurarna som orsakar hormonell brist; detta är till exempel fallet med autoimmuna former (cirka 80% av fallen) och infektiösa (tuberkulos), typiska för det förflutna och för utvecklingsländer.Andra orsaker till primär binjureinsufficiens inkluderar binjurarkarcinom eller metastaser, amyloidos, hemokromatos, binjureblödningar, kirurgiskt avlägsnande av binjurarna eller deras otillräckliga utveckling på grund av medfödda sjukdomar.

I formerna av sekundär njurinsufficiens utför binjurarna inte fullt ut sin endokrina verkan på grund av den låga lyhördheten för ett hypofyshormon, ACTH, som styr och stimulerar dess aktivitet. ACTH -brist - som också kan bero på dålig hypofysfunktion - bestämmer huvudsakligen kortisolbrist, medan aldosteronnivåer i allmänhet hålls inom det normala intervallet. För de homeostatiska balanser som reglerar vår organism kan samma tillstånd uppstå när en person i kortisonterapi plötsligt avbryter behandlingen eller, igen, efter kirurgiskt avlägsnande av ACTH-utsöndrande tumörer.