Allmänhet
Neurodegenerativa sjukdomar är en uppsättning patologier som kännetecknas av en "irreversibel och progressiv förlust av neuronala celler i vissa delar av hjärnan.
I alla fall tror man att vid utvecklingen av neurodegenerativa sjukdomar finns flera faktorer involverade, som håller med varandra för att ge upphov till patologin. Bland dessa faktorer sticker de av genetiskt och ärftligt ursprung och de av miljömässig natur säkert ut.
Neurodegenerativa sjukdomar kan manifestera sig på olika sätt, beroende på hjärnans område som påverkas av neuronal förlust och beroende på vilken typ av neuroner som påverkas.
Men i allmänhet har alla dessa patologier tre punkter gemensamt:
- Subtil och lömsk debut, eftersom sjukdomen i de flesta fall är asymptomatisk och symptomen uppträder först senare, när neuronskadorna är ganska omfattande;
- Irreversibel progression, eftersom det tyvärr fortfarande inte finns några behandlingar som definitivt kan stoppa neurodegenerativa sjukdomar;
- Rent symtomatisk behandling.
Bland de mest kända neurodegenerativa sjukdomarna kommer vi ihåg:
- Parkinsons sjukdom;
- Alzheimers sjukdom;
- Amyotrofisk lateral skleros;
- Huntingtons chorea;
- Demenssjukdomar.
De huvudsakliga egenskaperna hos de ovannämnda patologierna kommer att illustreras kort nedan.
Parkinsons sjukdom
Parkinsons sjukdom är en av de mest kända neurodegenerativa sjukdomarna.
Denna patologi kännetecknas av degenerering av neuroner som finns i substantia nigra (substantia nigra) i hjärnan. Mer specifikt bestämmer denna degeneration en försämring av rörelseförmågan, vilket ger upphov till symtom, såsom:
- Vilande darrningar
- Bradykinesia;
- Förändring av postural balans;
- Muskelstelhet.
Hos patienter med Parkinsons sjukdom finns det en brist på signalsubstansen dopamin; Av den anledningen finns det bland de aktiva ingredienserna som används mest vid behandling av denna neurodegenerativa sjukdom:
- Dopaminprekursorer, såsom levodopa;
- Dopaminerga agonister, såsom pramipexol;
- Monoaminoxidashämmare, såsom selegilin;
- Catechol-O-metyltransferashämmare, såsom entakapon och tolkapon.
Alzheimers sjukdom
Alzheimers sjukdom är en av de mest kända neurodegenerativa sjukdomarna.
Det kännetecknas av onormal ackumulering av proteiner, såsom β-amyloid, som bildar plack i hjärnan, och proteinet tau, som orsakar bildandet av neurofibrillära aggregat.
Den neuronala förlust som kännetecknar Alzheimers sjukdom orsakar allvarliga förändringar i kognitiva funktioner och påverkar i synnerhet patientens korttidsminne, inlärningsförmåga och affektiva sfär.
De viktigaste läkemedlen som används vid behandling av Alzheimers sjukdom är:
- Acetylkolinesterashämmare, såsom donepezil och rivastigmin;
- Memantine (en icke-konkurrenskraftig antagonist för glutamatreceptorn, en signalsubstans som tros vara involverad i den neuronala skadan som kännetecknar Alzheimers sjukdom);
- Vitaminer med antioxidantverkan (t.ex. E -vitamin), som kan vara effektiva för att motverka den oxidativa stress som genereras på neuronal nivå hos Alzheimers patienter.
Amyotrofisk lateral skleros
Amyotrofisk lateral skleros (även känd under förkortningen "ALS") är en neurodegenerativ sjukdom som påverkar motorneuronerna i centrala nervsystemet.
Dessa neuroner styr musklerna; därför kan deras skada allvarligt äventyra alla rörelser (inklusive andning), vilket ger upphov till symtom som: svårigheter att gå, svårigheter att svälja, talsvårigheter, dyspné och andfåddhet, upp till andningssvikt.
För närvarande är den enda aktiva ingrediensen som är godkänd för behandling av ALS riluzol. Detta läkemedel verkar genom att minska frisättningen av glutamat i hjärnan och ryggmärgen. Faktum är att man tror att just denna neurotransmittor kan vara inblandad i degenerering av motorneuroner. som kännetecknar denna typ av neurodegenerativ sjukdom.
Huntingtons chorea
Huntingtons chorea är en ärftlig neurodegenerativ sjukdom.
Sjukdomen i fråga uppstår på grund av överföring av en muterad gen som kodar för huntingtinproteinet (eller HTT). Proteinet som kodas av denna gen är därför muterat och - även om de exakta mekanismerna för vilka detta inträffar inte är kända - verkar det vara ansvarigt för degenerering av neuronerna i caudatkärnan som kännetecknar denna sjukdom.
Kognitiva och motoriska färdigheter är allvarligt nedsatta hos patienter med Huntingtons sjukdom. Denna försämring leder till symtom som: humörförändringar, minnesförlust, depression, svårigheter att gå, tal och svälja.
Bland de olika läkemedel som används vid symptomatisk behandling av denna neurodegenerativa sjukdom minns vi: Parkinsonläkemedel, antipsykotika och antidepressiva medel.
Demens
Demens är en grupp neurodegenerativa sjukdomar som är typiska - men inte exklusiva - för ålderdom.I denna typ av sjukdom genomgår patienten neuronskador, vilket leder till en minskning av kognitiv funktion.
Det finns flera typer av demens och Alzheimers sjukdom är en av dem. Bland de andra vanligaste formerna av demens minns vi:
- Frontotemporal demens;
- Lewy body demens;
- Vaskulär demens.
Symptomen hos demens varierar beroende på hjärnans område där neuronal skada uppstår, därför beror det på vilken typ av demens som har påverkat patienten. På samma sätt beror typen av behandling (dock symtomatisk) också på form av demens som patienten lider av.