Telangiectasias

Vad är Telangiectasias

Telangiectasias är ofarliga utvidgningar av små blodkärl (venuler, kapillärer och arterioler), synliga bortom epidermis. Telangiectasias framstår som ytliga, slingriga arborescenser, med en blåröd färg, ofta en följd av hudsjukdomar av degenerativ inflammatorisk natur: inte av en slump , telangiektasi representerar en frekvent störning vid dermatoser.

Termens ursprung

Nyfiken är etymologin för termen "telangiectasia", som härrör från det namn som de gamla grekerna tillskrivit en synlig lesion av de små blodkärlen. Telos (slutet), angeion (burk), ektasis (utvidgning), eller lesion / utvidgning av kärlets ände = tele-ang-ectasia.

Frekvens

Telangiektasi förekommer hos män och kvinnor, med en kvinnlig benägenhet; i allmänhet är sjukdomen kopplad till "framstegsålder", men det finns också fall av personer som drabbats av telangiektasi i ung ålder. Vid åldrande tenderar telangiectasier att vara mer uppenbara: i själva verket om diametern hos de involverade blodkärlen är mellan 2 och 3 millimeter, kan dimensionerna öka hos äldre tills de associeras med cerebrala, pulmonella eller arteriovenösa fistlar. hjärt. Telangiectasias har en varierande kurs genom åren: deras antal och storlek kan inte bara förändras, men utseendet på nya telangiectasias är mycket troligt.

Funktioner

Telangiectasias manifesteras som mikrovarier som kan ha olika former: linjära, cirkulära, retikulära, tuftade, fläckiga eller spindelnät (i detta avseende kan telangiectasier förväxlas med spindelangiom). På samma sätt kan telangiektasi ta olika färger, allt från lila till blått och rött. Dessutom kan de uppträda med lätt lättnad (papler), med eller utan arboriseringar (grenade arrangemang av kärlen).
Skadorna kan påverka inte bara epidermis utan även slemhinnorna, de verkar i allmänhet små, särskilt i ansiktsnivån. Specifikt är telangiectasier ofta lokaliserade på läpparnas inre yta, i nässlem- och lingualslemhinnan, på tandköttet, på tappen, i gommen; ibland kan stammen, naglarna, fingrarna, fotsulorna och handflatorna också påverkas.

Symtom

Telangiektasi är normalt asymptomatiska venösa missbildningar: vaskulära förändringar som inte leder till några symtom eller patologiska effekter, trots att det innebär en "tydlig förändring i hudens utseende". Utöver detta kan telangiektasi ibland orsaka klåda, i dessa fall är det bra att inte underskatta dem och kontakta en läkare för att utesluta förekomsten av eventuella patologier som ännu inte diagnostiserats.
I andra fall är telangiektasier emellertid relaterade till blödning, särskilt om skadorna - av allvarlig enhet - påverkar huden, slemhinnorna och matsmältningssystemet; ändå är det mycket osannolikt att sådan blödning kommer att orsaka död. Blödningarna återkommer med tiden, och inträffar med en viss frekvens, kan det drabbade subjektet fortfarande uppvisa en anemisk form (järnbrist), även allvarlig.

Orsaker

Orsakerna som gynnar uppkomsten av telangiektasi kan vara många: vasodilatation, upprepade inflammatoriska processer, genetisk predisposition, hormonella förändringar (t.ex. graviditet) och atrofi av hudvävnader, bidrar till att avgränsa den etiopatologiska bilden av telangiectasier.
Men i de flesta fall representerar telangiektasi den direkta konsekvensen av en vasodilatation orsakad av en svår och otillräcklig venös dränering.

Klassificering

Baserat på den kliniska bilden av telangiektasi skiljer sig följande:

• Telangiektasi orsakad av venös insufficiens: relaterad till bromsning av venöst blodflöde och varicer (påverkar fötter, ben och lår).
• Hormonell förändring telangiektasi: typisk sjukdom hos kvinnor under graviditet, klimakteriet eller som tar p -piller (påverkar främst låren).
• Åderbråck-retikulära telangiektasi: de representerar ofta symtomen på venös insufficiens.
• Telangiektasi orsakad av kapillärsvaghet: orsakad av överdriven värme eller kyla, UV -strålar (påverkar främst benen).
• Telangiectasias matting: telangiectasias uppstår som en följd av kirurgiska ingrepp eller efter injektion av skleroserande ämnen.I allmänhet går de tillbaka på några månader och inga definitiva behandlingar är nödvändiga.

Slutligen finns det särskilda typer av telangiectasia orsakade av genetiska orsaker: detta är fallet med Osler-Rendu-Weber telangiectasia eller ärftlig hemorragisk telangiectasia.
Osler-Rendu-Webers sjukdom är en autosomaldominant genetiskt överförd sjukdom, med skador relaterade till förändringen multiorgan blodkärl; det påverkar därför många organ, såsom levern, hjärnan, huden, lungorna och det gastro-enteriska systemet. Det manifesterar sig oftast med epitaxis (blod läcker från kroppens öppningar, en "externiserad blödning som härstammar från" inomhus) .
Den bakomliggande orsaken till hemoragiska ärftliga telangiektasi representeras av mutationen av tre gener (Endoglin, ALK1, SMAD4). Förändringen av generna innefattar manifestation av telangiektasi: baserat på den drabbade genen kommer den telangiektatiska manifestationen att ge vissa kliniska skillnader. Resulterande psykologiska och fysiska störningar (användning av läkemedel som motverkar blodförlust, emboliseringstekniker för att förhindra den dramatiska utvecklingen av sjukdomen , hydrering och hygien i slemhinnan, laserterapi).

Diagnos

I avancerade skeden är telangiektasi lätt igenkännlig, särskilt de av hemoragisk-ärftlig typ; flera telangiektatiska skador, som påverkar hud och slemhinnor, relaterad blödning och progression av såren över tid, är alla faktorer som, i samband med genetisk anlag och förtrogenhet, perfekt matchar telangiektatisk störning.

Tillhörande patologier

I vissa fall kan telangiektasi uppstå i samband med olika patologier, av vilka de ibland är ett av huvudsymtomen. Bland dessa minns vi:

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermi;
• Aktinisk keratos;
• Ataxia-telangiectasia (eller Louis-Bar syndrom), en genetisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av okulokutana telangiectasier associerade med immundefekt och cerebral ataxi;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Webers syndrom, en sällsynt medfödd neurokutan sjukdom som kännetecknas av bildandet av små blodkärl i ansikte och ögon;
• Blooms syndrom, en sällsynt genetisk störning av kromosomavbrott som kännetecknas av tillväxthämning och utseende av telangiektatisk ansiktserytem;
• Klippel-Trenaunay-Webers syndrom (eller angio-osteohypertrofiskt syndrom), en sällsynt medfödd sjukdom som kännetecknas av missbildningar av blodkärlen i en extremitet.

Behandling

Naturligtvis beror behandlingen som ska utföras på vilken typ av telangiektasi som patienten lider av och framför allt på orsaken som utlöste dem.
Därför, om telangiektasi representerar symptomet på någon underliggande sjukdom, bör behandlingen riktas mot botningen av den primära störningen som gav upphov till dessa mikrovarier.
Vissa drabbade individer, efter att ha konsulterat en läkare, använder laserterapi, en av de mest framgångsrika behandlingarna för eliminering av telangiektasi. Förutom lasern, alltid efter medicinsk konsultation, är det också möjligt att tillgripa behandlingar med högintensivt pulserande ljus, med radiofrekvens eller skleroterapi.
Den allvarligaste konsekvensen som härrör från telangiektasi hänvisar till epitaxis; i detta avseende innefattar behandlingen tamponger, elektrokoagulering, embolisering och användning av aktuella hemostater, som representerar möjliga åtgärder för att stoppa blödning.
Med tanke på att blodförlusten hos vissa drabbade personer har en sådan konsistens att det kan orsaka anemi och järnbrist, är det ibland lämpligt att ha blodtransfusion och ett "järntillskott".

Sammanfattning

För att fixa begreppen ...

Sjukdom Telangiectasias Termens ursprung Från forngrekiska: Telos (slutet), angeion (burk), ektasis(vidgning): skador på kärlets ände, tele-ang-ectasia. Klinisk bild Asymptomatiska venmissbildningar: linjära, cirkulära, retikulära mikrovarier, ofta relaterade till blödning av olika enheter Orsaker Vasodilatation, inflammation, hormonella förändringar, vävnadsatrofi, genetisk predisposition Klassificering

• Telangiektasi orsakad av venös insufficiens;
• Hormonell förändring telangiectasias;
• Varicose-tericular telangiectasias;
• Telangiektasi orsakad av kapillärsvaghet;
• Telangiectasias mattning;
• Hemorragiska ärftliga telangiektasier.

Tillhörande patologier

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermi;
• Aktinisk keratos;
• Ataxia-telangiectasia;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Webers syndrom;
• Bloom syndrom;
• Klippel-Trenaunay-Webers syndrom.

Plats Ansikte (läppar, panna, öronblåsor, näsa och linguala slemhinnor, tandkött), bål, naglar, fingrar, inre organ Frekvens Särskilt män och kvinnor efter trettio års ålder Diagnos Flera telangiektatiska lesioner, blödningar, sårprogression över tid Telangiectasias: möjliga terapier Fyllning, elektrokoagulering, embolisering, användning av aktuella hemostater, laserterapi, högintensivt pulserande ljus, radiofrekvens, skleroterapi.