Definition och orsaker
Skleroserande kolangit är en inflammatorisk leversjukdom, som känner igen dess orsakssamband i inflammation i gallgångarna.Den inflammatoriska processen, som kan påverka gallträdet på olika nivåer, resulterar i cikatriciala processer i intra- och / eller extrahepatiska kanaler, i vilken gallan som produceras av levern flyter.
Följaktligen bildas förträngningar (stenos) och vidhäftningar som förhindrar normalt gallutflöde i tarmen (från den intrahepatiska canaliculi till den gemensamma leverkanalen och därifrån till gallblåsan och cystisk kanal, sedan till tolvfingertarmen). Fibrotisk - ganska långsam men obönhörlig - leder vanligtvis till ocklusion av gallgångarna under en period av 10-15 år med utveckling av levercirros och portalhypertension.
Dessutom löper personer med skleroserande kolangit en större risk att utveckla kolangiokarcinom, en malign tumör i gallgångarna.
Figur: Jämförelse av friska (vänster) och inflammerade (höger) stora gallgångar.
Observera minskningen av gallgångarna som orsakas av den inflammatoriska processen som kännetecknar skleroserande kolangit. Från sajten: epainassist.com
Skleroserande kolangit är indelad i:
- Primär eller primär skleroserande kolangit: när det inte är möjligt att identifiera en sjukdom som är ansvarig för biliär fibros → anses skadan ofta vara immunförmedlad, vilket framgår av det frekventa sambandet mellan primär skleroserande kolangit och sjukdomar i autoimmun etiologi, t.ex. ulcerös kolit, Crohns sjukdom, kronisk autoimmun pankreatit, sarkoidos. Andra patogenetiska teorier, som är mindre ackrediterade idag, tillskriver bakterietoxiner och själva smittämnena en roll. Primär skleroserande kolangit är ungefär dubbelt så vanligt hos män än hos kvinnor och är sällsynt hos barn, som förekommer elektriskt under det tredje till sjätte decenniet av livet.
- sekundär skleroserande kolangit: när den följer en kliniskt identifierbar underliggande sjukdom → de främsta orsakerna till sekundär skleroserande kolangit inkluderar förekomsten av stenar i gallgångarna, återkommande pankreatit, kirurgi på gallträdet, AIDS eller "injektion av kemoterapidroger genom leverartären . "
Symtom
För mer information: Symtom på skleroserande kolangit
Vissa patienter kan vara asymptomatiska i många år, och kontinuerlig övervakning kan krävas i dessa fall. Den kliniska bilden i samband med skleroserande kolangit är extremt varierande, men generellt progressiv och komplicerad - i de flesta fall - från utvecklingen mot en bild av levercirros med allvarlig försämrad leverfunktion.
Gulsot, klåda, viktminskning, svaghet, dålig aptit och levers ömhet (smärta i rätt hypokondrium) är de klassiska symtomen på debut, som med tiden kan bli komplicerade och utvecklas till de som är typiska för portalhypertoni och leversvikt: ödem, ascites, esofagusvaricer, hemorrojder, splenomegali.
Diagnos och behandling
Inför den kliniska misstanken diagnostiseras skleroserande kolangit genom en undersökning som kallas perendoskopisk retrograd kolangio-pankreatografi (ERCP), under vilken ett kontrastmedium injiceras direkt i gallträdet för att bättre studera dess struktur genom radiografiska bilder ... En flexibel röret utrustat med en kamera och en ljuskälla tvingas gå ner genom munnen tills det når tolvfingertarmen, särskilt upp till papillan av Vater (där gall- och bukspottskörteln kommer in i tarmen). Genom denna sfinkterstruktur injiceras den ... det kontrastmedel som är nödvändigt för att studera gallvägarnas struktur genom röntgenbilder För övervakning av patienter med redan diagnostiserad skleroserande kolangit är det möjligt att använda magnetisk resonans kolangio-pankreatografi (MRCP), som producerar bilder av gallträdet genom att utnyttja gallsignalens höga intensitet (som verkar vit ), jämfört med de omgivande vävnaderna som genererar dålig signal (så att de ser mörka ut). CT -skanning kan också spela en kompletterande roll för kolangiografi.
Eftersom den fibrotiska processen hos gallgångarna inte är reversibel är läkemedelsbehandling baserad på kontroll av associerade symptom. Klåda kan till exempel kontrolleras genom användning av antihistaminer och förhindras genom användning av gallsyrasekvestrerande hartser.
- Kortikosteroider, aziatoprin, penicillamin och metotrexat har gett varierande resultat och är förknippade med viktiga toxiska effekter. Ursodeoxykolsyra (ursodiol) kan minska klåda och förbättra biokemiska parametrar, men har inte visat sig förändra historiens naturliga sjukdom
Integreringen av kosten med fettlösliga vitaminer (vitamin A, D, E och K) i tabletter förhindrar specifika brister som härrör från minskad absorption av densamma på grund av bristen på gallets emulgerande aktivitet. Antibiotika kan tas för att förhindra episoder av bakteriell kolangit (infektion i gallblåsan), vilket är mycket vanligt hos personer med skleroserande kolangit.
Levertransplantation är fortfarande det enda slutgiltiga botemedlet för att lösa primär skleroserande kolangit, reserverad för de allvarligaste fallen som kompliceras av leversvikt. Minimalt invasiv laparoskopisk och endoskopisk kirurgi (operativ ERCP) kan fortfarande vara till hjälp: läkaren kan placera stenter i överensstämmelse med gallobstruktioner, utvidga väggarna, eller ta bort dem och sedan svetsa kvarvarande ändar av gallgången.
