Allmänhet
Ependymom är en hjärntumör som har sitt ursprung i ependymala celler; dessa celler kantar hjärnans ventriklar och ryggmärgens centrala kanal.
Den diagnostiska processen innehåller flera tester, eftersom det före behandlingen är användbart att spåra den exakta platsen och svårighetsgraden av tumören.
Ependymom som lämpar sig för kirurgiskt avlägsnande bör tas bort. Efterföljande behandlingar (strålbehandling och kemoterapi) beror på kvaliteten på borttagningsförfarandet.
Kort påminnelse om hjärntumörer
När vi talar om hjärntumörer, eller hjärntumörer eller hjärntumörer, hänvisar vi till godartade eller maligna massor av cancerceller som påverkar hjärnan (därav ett område mellan telencephalon, diencephalon, cerebellum och hjärnstam) eller ryggmärgen. Tillsammans bildar hjärnan och ryggmärgen centrala nervsystemet (CNS).
Resultatet av genetiska mutationer, vars exakta orsak inte är känd så ofta, kan hjärntumörer:
- härstammar direkt från en cell i centrala nervsystemet (i det här fallet talar vi också om primära hjärntumörer);
- härrör från en malign tumör som finns på andra platser i kroppen, såsom lungorna (i detta andra fall kallas de också sekundära hjärntumörer).
Med tanke på den extrema komplexiteten i centrala nervsystemet och det stora antalet olika celler som består det finns det många olika typer av hjärntumörer: enligt de senaste uppskattningarna, mellan 120 och 130.
Oavsett deras malignitet eller inte, måste hjärntumörer nästan alltid tas bort och / eller behandlas med strålbehandling och / eller kemoterapi, eftersom de ofta orsakar neurologiska problem som är oförenliga med ett normalt liv.
Vad är ependymom?
Ependymom är en hjärntumör som härstammar från ependyma, eller epitelet som leder cerebrala ventriklar och ryggmärgens centrala kanal.
Ependyma kallas så eftersom det består av särskilda celler i glia, kända som ependymocyter eller mer enkelt ependymala celler.
Ependymom kan vara både neoplasmer av godartad natur och neoplasmer av malign natur.
Skillnad mellan en godartad tumör och en malign tumör
En godartad tumör är en massa onormala celler som växer långsamt, har liten infiltrativ kraft och en "lika dålig (om någon) metastaserande kraft".
Tvärtom är en malign tumör en onormal cellmassa som växer snabbt, har en hög infiltrativ kraft och nästan alltid en hög metastaserande kraft.
OBS: med infiltrativ kraft betyder s "förmågan att påverka angränsande anatomiska regioner. Med metastatisk kraft hänvisar vi å andra sidan till tumörcellernas förmåga att sprida sig genom blodet eller lymfcirkulationen till andra organ och vävnader i kroppen (metastaser).
GLIA, GLIA -CELLER OCH EPENDYM
Med sina celler ger glia stöd, stabilitet och näring till det invecklade nätverket av neuroner som finns i människokroppen och har till uppgift att överföra nervsignaler.
Hjärnkammare (markerade i guld). I centrala nervsystemet är cellelementen i glia astrocyter, oligodendrocyter, ependymala celler och mikrogliaceller.
I det perifera nervsystemet (PNS) är cellelementen i glia Schwann -celler och satellitceller.
Tack vare ependymocyternas aktivitet är ependyma involverat i cirkulationen och produktionen av cerebrospinalvätskan (eller sprit).
TYPISK PLATS AV EPENDYMOMER
Ependymom kan utvecklas i både hjärnan och ryggmärgen.
De med hjärnor kan ibland sprida sig till ryggmärgen via CSF.
EPENDIMOMA: TYPER OCH deras tillväxtgrad
Centrala nervsystemet (CNS).
Hjärntumörer är indelade i 4 grader - identifierade med de fyra första romerska siffrorna - beroende på deras tillväxtkraft.
Grad I och II hjärntumörer växer mycket långsamt och involverar ett "litet område av hjärnan; de är vanligtvis godartade."
Omvänt expanderar och invaderar hjärnneoplasmer i grad III och IV snabbt och invaderar omgivande vävnadsregioner; de är i allmänhet maligna i naturen.
En hjärntumör av grad I eller II kan med tiden förvandlas till en tumör av grad III eller IV.
Det finns minst fyra typer av ependymom, olika i egenskaper och, i 3 av 4 fall, också i grad:
- Subependymom. Det är en mycket långsamt växande grad I hjärntumör, som vanligtvis bildas nära hjärnans ventriklar
- Myxopapillärt ependymom. Liksom subependymom är det en långsamt växande grad I-hjärntumör, men till skillnad från föregående fall tenderar den att utvecklas i de nedre delarna av ryggmärgen.
- Ependymom korrekt. Det är ett långsamt växande grad II gliom som kan ha sitt ursprung i eller i närheten av hjärnans ventriklar.
- Det anaplastiska ependymomet. Det är en ondartad hjärntumör av grad III, som vanligtvis uppträder i hjärnan (nära ventriklarna) eller i den bakre kranialfossan och endast i några få fall i ryggmärgen. Liksom alla maligna tumörer har den en tillväxt betyg mycket snabbt.
EPIDEMIOLOGI
Ependymomas står för 2-4% av alla cancer i centrala nervsystemet.
De kan drabba både vuxna och barn: i de förra är de ganska sällsynta och påverkar främst individer under 45 år; i den andra utgör de den sjätte vanligaste hjärntumören och påverkar särskilt personer under 3 år (30% av fallen).
Orsaker
Ependymomas, liksom nästan alla mänskliga hjärntumörer, uppstår av skäl som ännu inte är kända.
RISKFAKTORER
Läkare och forskare är överens om att det finns minst två situationer som kan gynna utseendet på ett ependymom:
- Tidigare strålbehandling mot huvudet. Det är nödvändigt att specificera att vissa forskare i detta avseende har en "annan uppfattning: de tror faktiskt att strålbehandling inte har någon skadlig effekt.
- Lider av neurofibromatos typ II, en sällsynt genetisk ärftlig sjukdom som orsakar uppkomsten av olika tumörer i nervsystemet.
Symtom och komplikationer
Symtomen och tecknen på ett ependymom beror på platsen för ependymomets början.
Om tumören ligger i ryggmärgen känner patienten vanligtvis:
- Smärta i nacken eller ryggen, beroende på den exakta platsen för tumörmassan.
- Domningar och / eller svaghet i armar eller ben.
- Problem med blåskontroll.
Om neoplasmen finns i hjärnan består symtombilden vanligtvis av:
- Huvudvärk
- Illamående och kräkningar, särskilt på morgonen
- Beslag
- Dålig syn. De uppstår om ependymom ligger nära synnerven.
- Domningar och en känsla av svaghet i extremiteterna (både övre och nedre) på bara ena sidan av kroppen. De är typiska störningar när ependymom påverkar hjärnans frontal- eller parietallapp.
- Problem med koordination och balans. De är typiska symptom på när ependymom har ägt rum nära tinningloben i hjärnan.
- Förändringar i humör (t.ex. plötslig irritabilitet) och personlighetsförändringar De uppstår när ependymom är nära hjärnans frontallapp.
Huvudvärk, illamående och kräkningar
Huvudvärk, illamående och kräkningar beror på en ökning av intrakraniellt (eller intrakraniellt) tryck. Denna ökning kan uppstå av två skäl, ofta samtidigt:
- Eftersom den växande tumörmassan motsätter sig det normala flödet av cerebrospinalvätska.
- Eftersom det bildas ödem runt tumörmassan
RYTM FÖR SYMPTOMERNAS UTSEENDE
Symtom på ett grad I eller II ependymom uppträder gradvis (det kan ta månader), eftersom tumörmassan har en långsam tillväxt.
Tvärtom, symtomen på ett grad III -ependymom tenderar att uppträda strax efter neoplasmens utseende, eftersom hastigheten med vilken tumörmassan växer är mycket snabb.
Diagnos
När de står inför ett misstänkt fall av ependymom börjar läkare sina diagnostiska undersökningar med en grundlig fysisk undersökning och "analys av senreflexer."
Därefter utför de ett ögontest och ställer patienten några frågor som syftar till att bedöma det mentala tillståndet och kognitiva förmågor (resonemang, minne, etc.).
Slutligen, för att skingra alla tvivel och för att veta tumörens position och exakta storlek, tar de till specifika tester som:
- Nukleär magnetisk resonans
- CT -skanning (eller datoriserad axiell tomografi)
- Biopsi av tumören
- Ländryggen punktering
MÅL- OCH TENDONREFLEX Undersökning, ÖGONSTEST OCH MENTAL-KOGNITIV UTVÄRDERING
- Den fysiska undersökningen innefattar analys av symptom och tecken, rapporterade eller manifesterade av patienten. Även om det inte tillhandahåller några data kan det vara mycket användbart för att förstå vilken typ av patologi som pågår.
- Genom att undersöka senreflexerna bedömer läkaren förekomsten eller frånvaron av neuromuskulära och koordinativa störningar.
- Med hjälp av ett ögontest observerar läkaren synnerven och analyserar dess inblandning.
- Bedömningen av mental status och kognitiva förmågor utförs i syfte att förstå vilket område i centrala nervsystemet som kan ha utvecklat en neoplasma, till exempel att hitta störningar i de nedre extremiteterna antyder ett neurologiskt problem baserat på ryggmärgen snarare än i hjärnan och så vidare.
KÄRNMAGNETISK RESONANS (NMR)
Kärnmagnetisk resonansavbildning (MRI) är ett smärtfritt diagnostiskt test, som låter dig se människokroppens inre strukturer utan användning av joniserande strålning (röntgenstrålar).
Dess arbetsprincip är ganska komplex och bygger på skapandet av magnetfält, som avger signaler som kan omvandlas till bilder av en detektor.
Hjärnans och medulans magnetresonans ger en tillfredsställande bild av dessa två fack, men i vissa fall kan det vara nödvändigt att injicera en venös kontrastvätska i venen för att optimera visualiseringens kvalitet. I sådana situationer blir testet minimalt invasivt, eftersom kontrastvätskan (eller mediet) kan ha biverkningar.
En klassisk MR tar cirka 30-40 minuter.
datortomografi
CT är ett diagnostiskt förfarande som använder joniserande strålning för att skapa en mycket detaljerad "tredimensionell" bild av kroppens inre organ.
Även om det är smärtfritt, anses det invasivt på grund av röntgenexponering. Liksom MR kan det kräva användning av ett kontrastmedel - inte fritt från eventuella biverkningar - för att förbättra visualiseringens kvalitet.
En klassisk CT-skanning tar cirka 30-40 minuter.
BIOPSI
En tumörbiopsi består i att ta och histologisk analys, i laboratoriet, av ett prov av celler från den neoplastiska massan. Det är den mest lämpliga undersökningen om du vill spåra huvudkarakteristiken hos en tumör (typ, kvalitet och malignitet).
Avlägsnande av celler från ett ependymom sker vanligtvis under narkos (därför med patienten sovande) och involverar punktering av skallen för att sätta in en speciell nål för provtagning i önskat område.
Uppenbarligen sker tumörbiopsin efter identifiering av den exakta platsen för neoplasman.
HÖNDELPUNKTUR
Ländryggen består av att ta cerebrospinalvätskan och analysera den i laboratoriet.
För att dra tillbaka CSF används en nål som läkaren sätter in mellan korsryggen L3-L4 eller L4-L5. En lokalbedövningsinjektion görs uppenbarligen vid insättningspunkten.
Genom att göra en ländryggen punktering i närvaro av ett ependymom tjänar till att avgöra om tumören har spridit sig från hjärnan till CSF.
Behandling
När ependymom inte finns på en otillgänglig plats är det bra att göra allt för att ta bort det helt eller i stor utsträckning.
Användningen av ytterligare behandlingar - i detta fall strålbehandling och ibland även kemoterapi - beror på "omfattningen av avlägsnandet" och på tumörens egenskaper.
KIRURGI
De ependymom som lämpar sig för fullständig borttagning är de av klass I eller II, små i storlek och placerade i en lättåtkomlig position.
Tvärtom, de ependymom som bara kan avlägsnas delvis är de av grad III och de av grad I eller II som ligger på obekväma och svåråtkomliga platser.
I slutet av avlägsnandet (delvis eller totalt, det spelar ingen roll), måste patienten observera en fas av fullständig vila, följt av en period med sjukgymnastik.
Fördelar med total borttagning
Förutom att göra strålterapibehandling överflödig kan det totala avlägsnandet av tumörmassan också innebära total återhämtning från neoplasman.
RADIOTERAPI
Tumörstrålterapi är behandlingsmetoden baserad på användning av joniserande strålning med hög energi, i syfte att förstöra neoplastiska celler.
Det antas vid ependymom när:
- Den kirurgiska avlägsnandet är opraktiskt. Detta sker när tumörmassan är i en position som inte kan nås av kirurgen.
- Det kirurgiska avlägsnandet av en grad I eller II tumör var partiell, så det finns cancerceller kvar.
- Neoplasmen var grad III. I dessa situationer har de återstående neoplastiska cellerna en stark tendens att reformera ependymom igen (återfall) och att påverka den friska hjärnmassan.
KEMOTERAPI
Kemoterapi är administration av läkemedel som kan döda alla snabbt växande celler, inklusive cancerceller.
Det beaktas när det uppstår ett återfall.
SYMPTOMATISKA BEHANDLINGAR
För att förhindra kramper och lindra störningar i samband med tumörödem kan läkare ordinera antikonvulsiva medel respektive kortikosteroider.
Huvudbiverkningar av strålbehandling
Huvudbiverkningar av kemoterapi
De viktigaste biverkningarna av kortikosteroider
Trötthet
Klåda
Håravfall
Illamående
Han retched
Håravfall
Känsla av trötthet
Infektions sårbarhet
Osteoporos
Fetma
Dålig matsmältning
Hypertoni
Agitation
Sömnstörningar
Prognos
Prognosen för ett ependymom förbättras om:
- Tumören är av låg kvalitet (bättre betyg I än klass II).
- Diagnosen är i rätt tid. Detta gäller särskilt för maligna ependymom av grad III.
- Tumörmassan intar en bekväm position och är liten i storlek. Ett stort, ej borttagbart ependymom kan vara dödligt även om det är grad I eller II.
