Vad är Pemphigus
Uttrycket pemphigus identifierar en grupp bullosa dermatoser med autoimmun etiologi. Dessa hudkänslor sällsynt de kännetecknas av uppkomsten av skador i huden och slemhinnorna.
Orsaker
Idag vet vi att pemphigus främst beror på förändringen av epidermis cellhäftningsmekanismer; i synnerhet orsakas sjukdomen av närvaron av specifika autoantikroppar (IgA eller IgG) som angriper en komponent i desmosomerna och skadar dessa strukturer (anslutningspunkter) som tätt binder intilliggande epidermala celler. De onormala autoantikropparna reagerar med några glykoproteiner som finns på keratinocyternas desmosomer: desmogleins (Dsg); när autoantikropparna angriper dessa komponenter induceras frisättningen av plasminogen (föregångare till plasminproteaset), med påföljande förstörelse av de intercellulära broarna och lysering av cellerna i det drabbade epidermala skiktet: fenomenet kallas akantolys. Därefter återkallas den transudativa vätskan genom osmotisk diffusion för att bilda en karakteristisk svullnad under epidermis yttre skikt (bubbla).
