Membranbråck

Allmänhet

Ett "diafragmatiskt bråck är utsprånget, på grund av en" onormal öppning på membranet, av en eller flera bukhålor i brösthålan.
"Öppningen på membranet kan vara en" medfödd anomali - därför närvarande från födseln - eller en "förvärvad anomali - det vill säga utvecklad under livets gång, efter en specifik kausal händelse.

Från sajten: www.chop.edu

Den symptomatologiska bilden består i allmänhet av andningssjukdomar och konsekvenser av dessa. Dessutom upptar de bukorgan som bråkar det utrymme som är reserverat för lungorna, vilket äventyrar deras tillväxt (särskilt hos barn) och funktion.
För att undvika komplikationer är det viktigt att diagnos och behandling sker i rätt tid; terapi som består av kirurgisk behandling ad hoc, som syftar till att flytta bukorganen och reparera membranet.

Så "är en" bråck

Ett "bråck" är läckage av tarm och / eller angränsande vävnader (till exempel de omgivande fettvävnaderna) från kroppshålan som normalt innehåller dem (N.B: ordet tarm indikerar ett generiskt inre organ).
Spillet kan vara helt eller delvis.

Vad är en membranbråck?

Ett "diafragmatiskt bråck är läckage av en eller flera inälvor i buken, genom en onormal öppning i membranet. Därför sticker de ovannämnda inälvorna ut i bröstkorgsfacket, där hjärtat och lungorna bor.
Öppningen på membranet, som inducerar visceralt läckage, kan vara en medfödd anomali - därför närvarande från födseln - eller förvärvad - det vill säga utvecklas under livets gång.
Särskilt när de inblandade ämnena är mycket små barn, representerar "membranbråck" en medicinsk nödsituation som ska behandlas omedelbart för att undvika obehagliga komplikationer.

MELLANSTÄLLNINGENS OCH FUNKTION?

Membranet är den laminärformade muskeln som ligger på bröstkorgens nedre kant och separerar brösthålan från bukhålan.
Förutom att hålla bröstets organ separerade från organen i buken, spelar just denna laminära muskel en grundläggande roll under andningsprocessen:

• I inandningsfasen drar han ihop sig, trycker ner magorganen och får revbenen närmast honom att stiga. Detta expanderar volymen i brösthålan och gör att lungorna kan ta in nödvändig luft.
• I utandningsfasen frigörs den, vilket gör att bukorganen kan stiga igen (N.B: detta händer också tack vare stödet från magmusklerna) och de nedre revbenen för att återgå till sitt normala läge.
  I denna fas minskar bröstvolymen märkbart.

VILKA ABDOMINALA VISCERAS INGÅR?

Membrans position

De magmuskler som kan delta i bildandet av ett membranbråck är: mage, tarmar, mjälte och lever.

ÄR DIAFRAGMATISK HERNIA OCH HYATAL HERNIA SAMMA?

Många tror att membranbråck och hiatal bråck är synonyma och att de ovannämnda termerna hänvisar till samma medicinska tillstånd.
Detta är dock inte fallet.
Hiatalbråcket är i själva verket en särskild form av membranbråck, eftersom det består i det specifika utsprånget i magen genom den så kallade esofageala membranstoppet, det vill säga hålet i membranet i vilket matstrupen vanligtvis infogas.

Orsaker

Som det framgår av definitionen bildas ett membranbråck på grund av en öppning på membranet.
Den senare har olika ursprung beroende på om den är medfödd eller förvärvad.

KONGENITALT DIAFRAGMATISKT HERNI

Medfödda öppningar på membranet beror på ett fel under fosterutvecklingen, vilket äventyrar den normala bildningen av den laminära muskeln mellan bröstet och buken.
Med utskjutande av en eller flera bukhålor i bröstkammaren saknar de organ som är inneslutna i bröstkorgen (lungorna i synnerhet) rätt utrymme för att växa och utvecklas ordentligt. Dessutom, för att uppta det utrymme som är reserverat för dem, är organen i "buken" kilade i bröstkorgen.
När öppningen på membranet är medfödd, tar membranbråcket namnet medfödd membranbråck.
Läkare har identifierat minst tre olika typer av medfödd membranbråck:

• Bochdaleks bråck. Det är den vanligaste typen och står för 95% av de kliniska fallen av medfödd membranbråck. Den onormala öppningen på membranet ligger i de posterolaterala hörnen av denna muskel. Hos 80-85% av patienterna är det posterolaterala hörnet med den patologiska öppningen det vänstra.
• Morgagnis bråck. Denna typ står för endast 2% av de kliniska fallen av medfödd membranbråck. Den onormala öppningen, från vilken inälvorna kommer ut, ligger på den främre delen av membranet, strax bakom bröstbenets xiphoidprocess. Den exakta punkten är i överensstämmelse med foramen i Morgagni (därav namnet på Morgagnis bråck).
• Händelsen av membranet. Det är den sällsynta typen. Den består i en permanent höjd av en del eller hela membranet. Detta innebär att bukorganen rör sig uppåt, upptar platsen reserverad för bröstkorgens anatomiska element (särskilt lungorna).

Är det medfödda diafragmatiska bråcket resultatet av en genetisk förändring?
Vetenskapliga studier har funnit att endast 30% av fallen av medfödd membranbråck härrör från en "förändring av patienternas kromosomala sammansättning.
För de återstående fallen är orsakerna till den medfödda öppningen på membranet helt okända, det är av denna anledning som läkare hänvisar till dessa omständigheter med termen idiopatisk medfödd membranbråck, där idiopatisk betyder bristen på en exakt och identifierbar utlösande orsak.

FÖRVÄRVAD BLIFRAGMATISK HERNI

Öppningar som förvärvas i membranet är i allmänhet resultatet av påverkanstrauma eller penetrerande trauma som ligger mellan bröstet och buken.
Påverkanstrauma är vad en bilist som är inblandad i en trafikolycka eller en individ kan drabbas av när han ramlar ner för trappor, deltar i en kontaktsport etc.
Ett penetrerande trauma, å andra sidan, är det som ett utsatt offer för en knivhuggning eller en skottlossning utsätts för.
När öppningen på membranet förvärvas tar membranbråcket det specifika namnet förvärvat membranbråck.

Även om det är mycket sällan är det möjligt att kirurgiska snitt, som utförs under operationer på buken eller bröstet, är ansvariga för att tränga in i traumat till membranet. Därför representerar faktiskt även buk / bröstkirurgi en möjlig orsak till membranbråck.

För att vara mer exakt anger läkare detta speciella tillstånd med definitionen av iatrogen membranbråck.

EPIDEMIOLOGI

Studier rörande dödligheten av medfödd membranbråck rapporterar att den senare är dödlig i 40-60% av fallen. Detta bekräftar vad som sades i början av artikeln om faran för membranbråck hos mycket små barn.
Liknande forskning, denna gång om dödligheten för förvärvat membranbråck, har visat att 17% av fallen, där membranet drabbas av en allvarlig bristning, är dödlig.

Symtom och komplikationer

Medfödd membranbråck och förvärvat diafragmatisk bråck delar de flesta av symptomen och tecknen.
En typisk symptombild inkluderar:

• Andningssvårigheter. I närvaro av en "medfödd membranbråck är andningssvårigheter resultatet av otillräcklig (eller onormal) lungutveckling (pulmonell hypoplasi); i närvaro av en" förvärvad membranbråck är de emellertid resultatet av otillräcklig funktion av lungorna. I denna andra omständighet påverkas lungornas funktion av bukorganen, som befinner sig i brösthålan, trycker på lungorna och berövar dem det nödvändiga utrymmet under andningsakten.
• Cyanos. Cyanos är en typisk följd av en "otillräcklig mängd syre i blodet. För att bestämma början av detta tillstånd - som sammanfaller med närvaron av en blåaktig -purpurfärgad hud - är andningssvårigheterna, beskrivna i föregående punkt. Andning är faktiskt den handling som gör att blodet kan "ladda" med syre, syre som samma blod bär till kroppens olika organ och vävnader.
• Takypné. Det är den medicinska termen för accelererad andning eller snarare en ökning av antalet andetag per minut.
• Takykardi. Det är det tillstånd där vilopulsen överstiger de normala gränserna. Med andra ord är det när vilande hjärtslag accelereras.
  När det gäller membranbråck (både medfödd och förvärvad) uppstår det som svar på andningssvårigheter och minskad närvaro av syre i blodet. I själva verket, när hjärtat slår ökar, så ökar blodet som flyter in i lungorna för att "ladda" med syre. Tyvärr fungerar lungorna hos patienter med membranbråck dåligt, så takykardi är helt värdelös.
• Minskning eller total frånvaro av andningsljud. Dessa är två typiska tecken på medfödd membranbråck, som de uppträder när det finns en underutveckling av lungorna (pulmonell hypoplasi).
• Uppfattning av klassiska ljud och tarmrörelser på nivå med bröstområdet. Detta är typiskt för patienter med membranbråck som kännetecknas av att en del av tarmen skjuter ut i brösthålan.
• Uppfattning om en tömd buk. Det är en följd av att en eller flera bukorgan har rört sig in i bröstet.

Dessa symptom varierar i svårighetsgrad i förhållande till orsakerna: ju svårare de är, desto mer kan symtomen och tecknen leda till att obehagliga konsekvenser börjar.

ÖVRIGA SKADOR FÖRHÅLLANDE MED "FÖRVÄRVAD DIAFRAGMATISK HERNIA

Förvärvat diafragmatisk bråck är ofta associerad med andra tillstånd, som också är resultatet av påverkan eller genomträngande trauma.
Dessa tillstånd inkluderar huvudskador, aortaskador, långa ben- eller bäckenbenfrakturer, leverskador och mjältskador.

KOMPLIKATIONER

Om det inte behandlas omedelbart kan ett membranbråck orsaka pulmonell hypertoni och / eller lunginfektioner.

Diagnos

När det gäller medfödda membranbråck har läkare möjlighet att diagnostisera dem redan före födseln genom en enkel prenatal ultraljudsundersökning (prenatal ultraljud). Detta bör inte komma som en överraskning, eftersom öppningen på membranet, som vi sa i kapitlet om orsakerna, är resultatet av ett fel som uppstår under fostrets utveckling.
Ett annat tecken av viss diagnostisk betydelse (alltid vid en eventuell medfödd membranbråck) är närvaron av en "hög mängd fostervatten (dvs. vätskan som omger och skyddar fostret, inne i" livmodern).
När det gäller de förvärvade diafragmatiska bråken (och uppenbarligen de medfödda som inte diagnostiserats före födseln), baseras deras identifiering på utförandet av olika diagnostiska tester och undersökningar. Det första steget består generellt av den fysiska undersökningen; följande i olika instrumentella utvärderingar, inklusive: Röntgenstrålar, thoraco-abdominal ultraljud, CT-skanning av thoraco-abdominal fack och arteriell blodgasanalys.

MÅLGRUNDGÖRELSE

Under den fysiska undersökningen gör läkaren:

• Analysera bröstets rörelser och utvärdera förekomsten av eventuella avvikelser
• Bedöm närvaron och svårighetsgraden av andningssvårigheter
• Se om dina lungor gör ljud. Frånvaron av ljud i en eller båda sidor av bröstet indikerar en abnormitet i en eller båda lungorna.
• Kontrollera bröstljud eller tarmrörelser.
• Palpera buken för att se om några organ saknas inuti den. Om vissa organ har flyttat in i bröstet blir bukhålan mindre full än normalt.

INSTRUMENTALA TESTER

Röntgen, thoraco-abdominal ultraljud och thoraco-abdominal CT-skanning är tre instrumenttester som ger ganska tydliga bilder av de inre organen och vävnaderna, så att läkaren kan observera deras hälsotillstånd.
Arteriell blodgasanalys, å andra sidan, möjliggör en utvärdering av lungfunktionen, av effektiviteten hos gasutbyten inuti alveolerna och av syrenivåerna som cirkulerar i blodet.

Behandling

Membranbråck är en medicinsk nödsituation som bara kan behandlas genom kirurgi.
När det är medfött är den idealiska tiden för operationen 24-48 timmar efter födseln.

När det däremot är av den förvärvade typen, utför läkare operationen först efter att ha stoppat inre blödningar (inre blödningar) och andra liknande omständigheter, orsakade av trauma som utlöser öppningen på membranet.

VAD KOMMER DET I VERKSAMHETEN?

Operationen innebär generell anestesi, snitt i bröstet (i den punkt där membranet finns), omplacering av de bukorgan som har rymt in i deras naturliga hålighet, reparation av membranet (i den punkt där det har öppningen) och stängning av bröstsnittet med suturer.
Uppvaknande från narkos inträffar så snart anestesiläkaren slutar administrera bedövningsmedicinen.

SÄRSKILDA EGENSKAPER FÖR BEHANDLINGEN AV KONGENITALT DIAFRAGMATISKT HERNI

Innan varje medfödd diafragmatisk bråckoperation utsätter kirurger unga patienter för ett medicinskt ingrepp som kallas extrakorporeal membransyra (ECMO).
ECMO består av en komplex enhet, kallad membranoxygenator, som ersätter lungans funktion och tillhandahåller syresättning av blodet hos individen till vilken samma enhet är ansluten.
Membransyresättaren är faktiskt tillverkad på ett sådant sätt att den, när den väl är ansluten till patienten, samlar upp, syresätter och återinsätter patientens blod i cirkulationen.
Anslutningen till ECMO kan pågå i nästan hela sjukhusvistelsen, eftersom lungorna, särskilt under de första stunderna i den postoperativa fasen, behöver vila och återhämta sig.
Faktum är att ECMO motsvarar en hjärt-lungmaskin för vuxna.

Prognos

Prognosen för ett "diafragmatisk bråck påverkas av olika faktorer, inklusive särskilt:

• Graden av inblandning av lungorna. Om lunghälsan äventyras allvarligt är patientens liv i allvarlig fara.
• Behandlingens aktualitet. Sen behandling, även om diafragmatisk bråck inte är allvarlig, kan äventyra patientens hälsa och försvåra återhämtningsprocessen.
• Förekomsten av traumatiska skador på andra anatomiska platser. Denna faktor påverkar specifikt prognosen för förvärvat diafragmatisk bråck av traumatiskt ursprung.

Enligt vissa amerikanska statistiska studier är den nuvarande överlevnadsgraden för behandlade fall av medfödd membranbråck över 80%.

Förebyggande

Om den förvärvade membranbråcket på något sätt kan förebyggas genom att agera på riskfaktorerna, är det medfödda bråcket ett tillstånd som det inte finns någon förebyggande åtgärd för.