Den står för 10-15% av alla fall av akut myeloid leukemi och anses vara en av de mest aggressiva blodcancererna på grund av de allvarliga kliniska manifestationer som den orsakar, bland vilka livshotande blödningar sticker ut.
Genomsnittsåldern för akut promyelocytisk leukemi är cirka 30-40 år och kan påverka individer av båda könen lika.
För ytterligare information: Leukemi: allmän inställning till sjukdomen och miljöfaktorer).På samma sätt som andra former av akut myeloisk leukemi kan fulminant leukemi också hänföras till förvärvade genetiska förändringar. Mer specifikt har människor som drabbas av akut promyelocytisk leukemi en förvärvad translokation mellan kromosomer 15 och 17 (med andra ord finns det ett slags utbyte av genetiskt material mellan de två kromosomerna). Denna kromosomala translokation innefattar bildandet av ett onormalt fusionsprotein (PML / RAR-alfa) och, mer specifikt, av en onormal retinsyra-receptor som kan orsaka ett block i mognaden av myeloida stamceller som därför förblir i promyelocytstadiet (därav namnet på själva sjukdomen).
För ytterligare information: Leukemi - orsaker och symptom , trötthet, illamående, blekhet och blödning. Det är just blödningar som utgör den största faran vid fulminant leukemi. Faktum är att sjukdomsuppkomsten kan kännetecknas av en plötslig debut i samband med allvarliga blödningssymtom på grund av ett minskat antal trombocyter och förändring av koagulationsmekanismer. I detta avseende uppskattas att cirka 10-20% av patienterna som utvecklar sjukdomen genomgår dödlig större blödning - till exempel hjärnblödning - redan innan de får korrekt diagnos och genomgår behandling.
Blödningarna som uppstår är dock inte alltid lokaliserade i hjärnan; i själva verket kan hudblödningar, näsblod, blödning från tandköttet eller blödningar i mag -tarmkanalen eller könsorganen också förekomma.
Trötthet och allmän känsla av sjukdomskänsla är ofta symtom hos patienter som genomgår utveckling av fulminant leukemi.
För ytterligare information: leukemi symptom och fysisk undersökning av patienten för att utvärdera de symptom och kliniska manifestationer som presenteras, liksom det allmänna hälsotillståndet.
Därefter måste patienten genomgå noggrann analys för att bekräfta förekomsten av sjukdomen som läkaren misstänker eller inte. Mer specifikt kommer det att vara nödvändigt att utföra ett fullständigt blodtal och perifert blodprov för morfologisk utvärdering.
För att bekräfta diagnosen utförs analyser för att söka efter de karakteristiska cytogenetiska och molekylära anomalierna, ett särdrag hos fulminant leukemi.
Tidig diagnos är avgörande för att kunna ingripa i god tid och kunna behandla denna patologi, vilket ökar patientens hopp om överlevnad kraftigt.
För att lära dig mer om diagnosmetoder: Leukemi: diagnosen cancer spelar inte samma roll som de spelar vid behandling av andra typer av cancer. Det nuvarande terapeutiska tillvägagångssättet involverar i själva verket administration av retinsyra (ett derivat av vitamin A) och arseniktrioxid som fungerar på ett komplementärt sätt: retinsyra hjälper till att slutföra differentieringen av promyelocyter till mogna neutrofiler (vita blodkroppar är rikare i blodet), medan arseniktrioxid inducerar apoptos (programmerad celldöd) av cancerceller.
Utöver ovanstående tillvägagångssätt kan fulminant leukemi också behandlas med transfusioner av trombocytkoncentrat, färskt fruset plasma och blodprodukter.Dessutom blir det upp till läkaren att utvärdera behovet från fall till fall av behovet av att inte tillgripa användning av kemoterapi.
Naturligtvis måste alla nödvändiga stödjande terapier också antas.
.jpg)
