Med fortfarande osäkra orsaker och mycket ofta asymtomatisk kan monoklonal gammopati i vissa sällsynta fall utvecklas till mycket allvarliga maligniteter, såsom multipelt myelom eller lymfom.
För att upptäcka monoklonal gammopati är vissa blodprov tillräckliga; Ändå föredrar många läkare att undersöka situationen med ytterligare tester.
Så länge tillståndet förblir asymptomatiskt ges ingen behandling.
Faktum är att den enda medicinska indikationen är att regelbundet övervaka tillståndets framsteg med hjälp av lämpliga blodprov.
Kort påminnelse om benmärgen och dess funktioner
Benmärgen är en mjuk vävnad som finns i det inre hålrummet i vissa ben (lårben, humerus, kotor, etc.). Dess jobb är att producera blodkroppar, det vill säga röda blodkroppar (eller erytrocyter), vita blodkroppar (eller leukocyter) och trombocyter (eller trombocyter).
Denna process kallas hematopoiesis (eller hematopoiesis) och börjar med särskilda celler, kända som hematopoetiska stamceller. De senare är riktiga stamceller, som ständigt kan replikera och möta olika öden, förvandla sig till:
- Röda blodkroppar: transporterar syre till kroppens vävnader och organ.
- Vita blodkroppar: de är en del av immunsystemet och skyddar kroppen från patogener och allt som kan skada dig.
- Blodplättar: är bland de viktigaste aktörerna för koagulation.
Figur: hematopoiesis utgående från totipotenta stamceller Olika typer av stamceller härrör från dessa, inklusive hematopoetiska. Hematopoetiska stamceller har gåvan att replikera kontinuerligt och välja om de ska bli röda blodkroppar, vita blodkroppar eller trombocyter.: www.liceotorricelli. den
Observera: "emato" och "emo" betyder "blod", medan "poiesi" kommer från det grekiska verbet "poieo" som betyder "att göra" eller "att producera".
; enligt vad som framgår av många kliniska fall kan det dock utgöra upptakten till olika former av cancer i immunsystemet eller blodkropparna.
Vad är immunsystemet?
Immunsystemet är en organisms defensiva barriär mot hot som kommer från den yttre miljön, såsom virus, bakterier eller parasiter, men också inifrån, till exempel de galna tumörcellerna eller de felaktiga.
Sammantaget representerar immunsystemet ett komplext integrerat nätverk som samlar i sig organ, celler och kemiska medlare.
Immunsystemets (eller immunorganens) organ finns på olika ställen i kroppen: benmärg, mjälte, lymfkörtlar, tonsiller och blindtarmen.
Immunceller är ovannämnda vita blodkroppar eller leukocyter. Det finns många subpopulationer av leukocyter: eosinofiler, basofiler / mastceller, neutrofiler, monocyter / makrofager, lymfocyter / plasmaceller och dendritiska celler.
Slutligen signalerar immunkemiska mediatorer molekyler som interagerar med immunsystemets olika celler, utbyter information och reglerar graden av defensiv aktivitet. Med andra ord, de samordnar immunsvar.
Det finns tre olika typer av lymfocyter: B -lymfocyter, T -lymfocyter och naturliga dödande lymfocyter.
Plasmaceller är B -lymfocyter som efter kontakt med en viss klass av antigener har utvecklats och specialiserat sig på att motverka denna klass av antigener. Immunologi böcker hänvisar också till dem som aktiverade B -lymfocyter.
Plasmacellernas defensiva verkan är baserad på produktionen av speciella glykoproteiner, kända som immunglobuliner eller antikroppar.Var en högspecialiserad och selektiv defensiv verkan, producerar varje plasmacell immunglobuliner likadant och alla ansvariga för att bekämpa endast antigenet som aktiverade B lymfocyt i plasmaceller.
Immunglobuliner har en konformation som påminner mycket om den grekiska bokstaven gamma (γ): av den anledningen kallas de också gammaglobuliner. När de väl har producerats av plasmaceller förstör de inte personligen antigenet de måste bekämpa, men de binder till det och gör det synligt och mer mottagligt för verkan av andra celler i immunsystemet (fagocyter och cytotoxiska celler). Med andra ord fungerar antikroppar som signalgivare: de markerar det främmande ämnet så att andra immunceller kan känna igen och förstöra det.
Varför uppstår monoklonal gammopati?
För närvarande har läkare och forskare ännu inte klarlagt exakt vad som exakt förändrar plasmaceller och får dem att producera ett onormalt protein.
Forskning har visat att uppkomsten av monoklonal gammopati är associerad med vissa infektioner och vissa autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit.
Obs: Personer med en autoimmun sjukdom har ett felaktigt fungerande immunsystem. Faktum är att det genom sina otaliga celler attackerar och skadar friska vävnader och organ.
Epidemiologi och riskfaktorer
Monoklonal gammopati anses vara ett ganska sällsynt tillstånd; Det finns dock ingen mer exakt information om dess exakta spridning i den allmänna befolkningen.
När det gäller riskfaktorer har olika studier funnit att monoklonal gammopati påverkar mest:
- Äldre, särskilt de som är över 85 år. Äldre ålder verkar vara en av de viktigaste predisponerande faktorerna.
- Icke-vita. Därför verkar det som om etnicitet spelar en viss roll.
- Manliga ämnen.
- Individer med en familjehistoria av denna sjukdom. Från detta antogs det att vissa fall av monoklonal gammopati kan bero på en "förändring av genomet, överförd genom arv.
Vid symtomatisk kännetecknas monoklonal gammopati av förekomsten av neurologiska problem, såsom domningar och stickningar i händer och / eller fötter.
Orsaken till dessa neurologiska störningar är skador på de perifera nerverna, vilket troligen orsakas av paraproteinet som finns i blodet. Faktum är att det monoklonala proteinet, när det rinner genom blodkärlen som ger näring åt de perifera nerverna, gynnar försämringen av det senare.
Inom medicin kallas det sjukliga tillståndet som uppstår till följd av skador på de perifera nerverna perifer neuropati.
Komplikationer
Under vissa olyckliga omständigheter kan monoklonal gammopati utvecklas till fullfjädrade sjukdomar, inklusive multipelt myelom, lymfom, lätt kedjeamyloidos eller Waldenstroms makroglobulinemi.
Dessutom bör det noteras att en försämring av monoklonal gammopati kan orsaka återkommande frakturer och blodproppar som kan påverka blodcirkulationen (tromboembolism).
Typiska symptom på multipelt myelom
- Benvärk (särskilt i ryggraden, bäckenet, revbenen, långa ben och skalle)
- Hyperkalcemi. Det orsakar överdriven törst, illamående, förstoppning, aptitlöshet och mental förvirring
- Njursvikt
- Anemi. Det orsakar asteni, generaliserad svaghet och andningssvårigheter
- Lätt att smitta
- Trombocytopeni
- Hyperviscosity syndrom
- Neurologiska störningar inklusive domningar, olika nervkompressionssyndrom etc.
Multipelt myelom och lymfom
Multipelt myelom är en specifik malign tumör i immunsystemet, kännetecknad av så höga nivåer av paraprotein, att problem uppstår i njurarna och bortom. Faktum är att de som lider av denna allvarliga neoplasma också utvecklas: benvärk (drabbar 70% av patienterna och representerar det vanligaste symptomet), hyperkalcemi, anemi, koagulationsstörningar (trombocytopeni) och immunsystemsbrist (leukopeni).
Lymfom, å andra sidan, är maligna tumörer som påverkar lymfkörtelapparaten som utgör lymfsystemet. B- och T-lymfocyter), hindrar vävnaderna från att ackumulera överskott av vätska etc.
Hur bedömer man risken för multipelt myelom eller lymfom vid monoklonal gammopati?
Enligt läkare måste följande parametrar utvärderas för att avgöra om en person med monoklonal gammopati är mer eller mindre utsatt för komplikationer:
- Mängden paraprotein i blodet. Mycket höga halter av M -protein är mycket farliga.
- Den typ av paraprotein som finns. Paraprotein har inte alltid samma egenskaper hos alla patienter. Vissa typer av monoklonalt protein verkar vara mer skadliga än andra.
- Mängden "fria" lätta kedjor (även kallade Bence Jones -proteiner) i blodet. Immunglobuliner består i princip av två delar sammanfogade: de lätta kedjorna och de tunga kedjorna. Hos en individ med monoklonal gammopati, på grund av onormalt beteende från plasmaceller, är de lätta kedjorna inte bundna till de tunga kedjorna och kan hittas i blodet. Om de är särskilt höga misstänks multipelt myelom.
När ska man träffa en läkare?
En person med tidigare asymptomatisk monoklonal gammopati bör omedelbart kontakta sin läkare om:
- Han känner en extrem och ovanlig trötthet.
- Tendrar lätt till problem, även vid mycket enkla aktiviteter.
- Du lider av konstant smärta i benen och lokaliserad på specifika punkter (till exempel på rygg, höfter, revben eller bäcken).
- Förklarligt går han ner i vikt.
- Det är särskilt benäget för infektioner. Detta är ett tydligt tecken på ett immunproblem kopplat till brist på vita blodkroppar.
Användningen av ytterligare tester (urinalys, andra blodprov, röntgen, CT och benmärgsbiopsi) används huvudsakligen för att bedöma svårighetsgraden av abnormiteten och risken för komplikationer.
Dessutom möjliggör ett mycket exakt diagnostiskt förfarande identifiering av ett multipelt myelom eller ett lymfom.
Serumproteinelektrofores och immunoelektrofores
Serumproteinelektrofores gör det möjligt att utvärdera de kvantitativa nivåerna av 5 serumproteiner: albumin och α1, α2, β och γ globuliner. Hos patienter med monoklonal gammopati uppvisar dessa 5 serumproteiner karakteristiska förändringar som en hematolog (en läkare med erfarenhet av diagnos och behandling av blodsjukdomar) kan känna igen.
Immunoelektrofores, å andra sidan, tillåter oss att kvantifiera varje typ av immunglobulin som finns i blodet. Hos personer med monoklonal gammopati tillåter det "identifiering av Bence Jones -proteiner, dvs de" fria "lätta kedjorna.
Ytterligare blodprov
För att undersöka situationen använder läkare andra blodkemitester, inklusive:
- Fullständigt blodtal. Det används för en bedömning (kvantitativ och inte bara) av röda blodkroppar, vita blodkroppar och trombocyter. Det är användbart vid misstänkt lymfom eller multipelt myelom, eftersom det gör det möjligt att identifiera alla tillstånd av trombocytopeni, neutropeni (minskning av blodet hos neutrofiler), etc.
- Kreatininmätning. Nivåerna av kreatinin i blodet är ett index för njuraktivitet. Om de är förhöjda betyder det att njurarna inte fungerar korrekt. Kom ihåg att multipelt myelom försämrar njurfunktionen, därför är kreatinin i dessa situationer generellt mycket högt.
- Mätning av serumkalcium. Att hitta stora mängder kalcium i blodet kan innebära multipelt myelom.
Urinprov
Hos personer med monoklonal gammopati och multipelt myelom innehåller urinen Bence Jones -proteiner (i det senare fallet är halterna av "fria" lätta kedjor också mycket höga).
Därför fungerar deras undersökning som ytterligare bekräftelse på vad som redan har observerats med serumproteinelektrofores och immunoelektrofores.
Röntgen
Röntgenstrålar är användbara vid misstänkt multipelt myelom, eftersom denna allvarliga malignitet också involverar skelettstrukturen, vilket resulterar i benavvikelser (även kallade omarrangemang).
datortomografi
CT (eller datoriserad axiell tomografi) är en metod som använder joniserande strålning för att bygga en mycket detaljerad, tredimensionell bild av en given kroppsdel. Det är helt smärtfritt, men den dos röntgenstrålning som patienter utsätts för är inte det är försumbar.
När det gäller monoklonal gammopati praktiseras det att utvärdera den dimensionella aspekten av lymfkörtlar, lever och mjälte.
I vissa fall, för att förbättra bildkvaliteten, kan läkare använda en kontrastvätska (gadolinium), som injiceras i blodet och inte är fri från eventuella biverkningar.
Benmärgsbiopsi
En biopsi består av att ta och histologisk analys i laboratoriet av ett prov av celler från en viss vävnad eller ett organ.
I samband med en benmärgsbiopsi sker insamlingen av cellerna som ska analyseras på nivån av höftbenen, med hjälp av en speciell nål och efter lokalbedövning.
De efterföljande laboratorieanalyserna används för att kvantifiera antalet plasmaceller (och paraprotein) som finns i benmärgen.
Vid slutet av proceduren, vid den punkt där nålen sätts in, kan patienten utveckla ett litet hematom.
Varning: Läkare gör en benmärgsbiopsi endast när de tror att multipelt myelom är mycket troligt.
, kortikosteroidläkemedel och hematopoetisk stamcellstransplantation. Den senare, av skäl som rör tillgängligheten av lämpliga givare, är oftare av den autologa typen än av den allogena typen, men det bör noteras att allogen transplantation har en större terapeutisk potential.Patienter över 65 år behandlas däremot i allmänhet endast med kemoterapi och kortikosteroider (prednison), eftersom hematopoetisk stamcellstransplantation (oavsett om det är autolog eller allogen) är en kontraindicerad hälsopraxis (OBS: de kan misslyckas med proceduren och utveckla allvarliga komplikationer).
Kemoterapimedicin förväntas vid multipelt myelom
För patienter under 65 år:
- Talidomid
- Bortezomib
- Lenalidomid
För patienter över 65 år:
- Melphalan
- Bortezomib
Andra behandlingar för monoklonal gammopati
Om patienter lider av återkommande benfrakturer tillhandahålls en bisfosfonatbaserad behandling för att stärka benen (för att vara exakt minskar de benresorption och ökar bentätheten).
Bland bisfosfonaterna är de mest administrerade vid monoklonal gammopati: zoledronsyra, alendronsyra (alendronat), risedronat och ibandronsyra.
Några råd
För personer med monoklonal gammopati rekommenderar hematologer starkt:
- Ta reda på allt som rör tillståndet som drabbar dem. Genom att känna till eventuella symtom, komplikationer och övervakningsdiagnostik kan du bättre kontrollera varje förändring / utveckling av monoklonal gammopati.
Tvärtom kan det vara mycket farligt att försumma ovannämnda aspekter eller bara känna dem ytligt. - Anta en hälsosam livsstil. Att äta frukt och grönsaker, inte röka, träna regelbundet och sova rätt antal timmar är beteenden som inte minskar risken för komplikationer, men gör att andra sjukdomar (komorbiditeter) uppstår mindre sannolikt.
- Följ strikt schemat för kontrollerna. Felet som vissa patienter kan göra är att försumma kontrollerna, eftersom de senare under en tid har gett negativa resultat.
