Definition av sklerodermi
Sklerodermi är en kronisk sjukdom, upptäckt på 1930 -talet, som fortfarande fortsätter att skapa förvirring och tvivel.
Sklerodermi kallas också progressiv systemisk skleros; dess namn härrör från den antika grekiska, vars bokstavliga översättning är "hård hud": i själva verket påverkar denna patologi huden som orsakar härdning och förtjockning av huden. De områden som drabbas mest av sklerodermi är armar, ben och hud runt munnen; den kan dock även sträcka sig till kapillärer, arterioler och inre organ (hjärta, njurar, tarmar och lungor). I det senare fallet kan sjukdomen få mycket allvarliga konsekvenser fram till patientens död.
För mer information: Symptom på sklerodermi
I Italien drabbar sklerodermi cirka 70 000 människor, varav 90% kvinnor: det förekommer i allmänhet mellan 40 och 50 år, men den allvarligaste formen uppstår mellan 20 och 25 år.
Orsaker
Det verkar konstigt att sklerodermi påverkar ett så stort antal människor och samtidigt har de utlösande orsakerna ännu inte hittats: modern forskning har dock kommit fram till att varje enskilt ämnes genetiska anlag, i kombination med dess arv genic, representerar två grundläggande faktorer för patologins manifestation. Det bör understrykas att systemisk skleros inte anses vara en ärftlig sjukdom: i själva verket har drabbade individer inga familjemedlemmar som lider av denna sjukdom, även om det är troligt att en eller flera släktingar visar andra autoimmuna sjukdomar.
Under lång tid ansågs det som en infektionssjukdom: med nuvarande forskning anses det vara "osannolikt" att en "infektion kan utlösa en sådan patologi. Trots vad som har sagts har det antagits att ett virus (cytomegalovirus eller CMV , som kommer in i celler som reproducerar sig på ett parasitiskt sätt och ibland orsakar död) kan vara inblandade i ursprunget till sklerodermi, som är en av de förmodade ansvariga för aktiveringen av immunsvaret mot organ eller vävnader hos subjektet.
Det har visat sig att vissa syntetiska ämnen, såsom vinylklorid, aromatiska kolväten och epoxihartser, kan orsaka fibros liknande den hos en person med sklerodermi.
Klassificering
Sklerodermi klassificeras i två olika typer; för var och en av dem finns det underkategorier som skiljer sig utifrån manifestationerna.
- Systemisk skleroderimi - eller systemisk skleros - som kan vara: begränsad, diffus, överlappning eller CREST. Det är ”begränsat” om hudens förtjockning och härdning sker vid extremiteterna; den är ”utbredd” om den omfattar extremiteterna, ansiktet, bålen och inre organ. Sklerodemi är "överlappning" om störningarna också är olika och typiska för patologierna som påverkar bindväven. Med "CREST" menar vi en sklerodermipatologi som kännetecknas av kalcinos, Raynauds syndrom, matstrupsstörningar, sklerodakti och telangiektasi.
Eftersom det är en systemisk sjukdom påverkas även andra organ och system: hjärt-, andnings-, muskuloskeletala, urin- och mag -tarmsystem.
- Lokaliserad sklerodermi av linjär typ (manifesterad av linjära ärr i ansikte, armar eller ben) eller morphea (kännetecknas av ett slags tjocka och hårda hudplattor).
Allmänhet
Bland cellerna som är involverade i sklerodermipatogenes finns fibroblaster, endotelceller i kärl och små artärer och försvarsceller (T -lymfocyter och B -lymfocyter). Kollagenfibrer är hyperaktiva: de producerar en enorm mängd kollagen, vilket skapar kluster; följaktligen blir huden tjockare. Hudbilagorna försvinner, liksom hydrolipidfilmen.
Vid sklerodermi sker förändringar i mikrocirkulationens kärl, med sklerotiska manifestationer i hjärtat, lungorna, tarmarna och huden. En överdriven mängd antikroppar produceras.
Möjliga behandlingar
För ytterligare information: Läkemedel för behandling av sklerodermi
Det är inte korrekt att tala om ett "botemedel" mot sklerodermi: snarare bör termen "behandling" användas, vilket inte helt löser problemet, men kan lindra skadan som orsakats av patienten och på något sätt förbättra hans levnadsvillkor.
Bland läkemedel bör de som kan fördröja fibros i vävnad, hud eller inre organ föredras: till exempel interferon gamma, penicillinisomer D, kinashämmare imatinib. Även kalcitriol, ett derivat av D -vitamin, det kan lindra sjukdomar.
Nyligen har talidomid och några prostaglandinagonister också övervägts.
Vissa föreningar på det nationella territoriet (AILS, den italienska föreningen för kampen mot sklerodermi och GILS, den italienska gruppen för kampen mot sklerodermi) uppmuntrar till insamlingar och stärker vetenskaplig forskning för att hitta en lösning på sklerodermiproblemet så snart som möjligt.
