Allmänhet
Pemphigus är en allvarlig autoimmun sjukdom som påverkar huden och / eller slemhinnorna; det är en bullös dermatos som kännetecknas av lossningen av epidermala celler som utgör det skiktade epitelet (akantolys) Pemphigus utvecklas efter en interaktion mellan endogena (genetiska) och miljöfaktorer. Sjukdomsförloppet kan vara subakut eller kroniskt progressivt.
Symtom
För ytterligare information: Pemphigus Symptom
De primära lesionerna av pemphigus representeras av extremt sköra bubblor och varierande i storlek (från en till flera centimeter). Deras innehåll är tydligt och serumliknande.
Bulliga lesioner av pemphigus har två distinkta kliniska särdrag:
- de uppstår på normal hud, därför är de inte associerade med ett periwound inflammatoriskt fenomen;
- gnugga den friska huden nära en blister med ett finger uppstår en karakteristisk lossning av epidermis, känd som Nikolskijs tecken. Denna reaktion belyser kompromissen i den sammanhållning som normalt finns mellan cellerna som bildar epidermis.
Vanligtvis uppträder blåsor initialt i slemhinnorna (50% av patienterna har orala skador), eller de kan påverka hårbotten, ansiktet, bålen, axillärsnören eller ljumskregionen. Pemphigus -skador uppstår vanligtvis på tydligen frisk hud. När blåsorna spricker, orsakar de smärtsamma erosioner och avepiteliserade områden som blir skorpade. Dessa formationer förblir kroniska, ofta smärtsamma, skador under en varierande period och kan bli infekterade. Vilket område som helst av det skiktade skivepitelet. Det kan vara påverkas av pemphigus (till exempel kan lesionerna involvera orofarynx och den övre delen av matstrupen), men omfattningen av hudskadorna och slemhinnornas inblandning är extremt varierande.
Vissa tecken och symtom skiljer sig åt beroende på de kliniska varianterna:
- Pemphigus vulgaris och vegetativ pemphigus: de påverkar överhuden på epidermis. Dessa former kännetecknas av bildandet av skador i slemhinnorna, med smärtsamma sår och i huden, med slappa blåsor (liknande dem som orsakas av brännskador) som går lätt sönder och de lämnar ett "obelagt område av epidermis vid kanterna". Skadorna kan placeras på hela kroppsytan, men särskilt i områden som utsätts för friktion, såsom armhålor, inguinalregioner och könsorgan. Erosioner i munhålan förekommer oftare.
- I pemphigus vulgaris uppträder blåsorna initialt på slemhinnorna, går lätt sönder, blir täckta av sårskorpor och tenderar att lösa sig utan ärrbildning. Epidermis lossnar lätt från de underliggande skikten (Nikolskys tecken) och biopsin visar generellt en typisk lossning av de suprabasala epidermala cellerna.
- I vegeterande pemphigus vulgaris, å andra sidan, efter bristning, upptas bubblorna av mjuka och utstrålande vegetationer, avgränsade av en epitelgräns.
- Pemphigus foliaceus och erythematous pemphigus: I pemphigus foliaceus och erythematous förekommer inte skador i den suprabasala regionen, utan i de ytliga delarna av det spinösa skiktet och i det granulära skiktet.
- I pemphigus foliaceus uppträder platta, slappa bubblor med lite vätskeinnehåll, som inte tenderar att gå sönder, utan att smälta samman. Pemphigus foliaceus påverkar vanligtvis inte slemhinnorna: blåsorna börjar vanligtvis i ansiktet och hårbotten och visas sedan på bröstet och ryggen. Skadorna är vanligtvis inte smärtsamma, men kan ibland klia (när blåsorna blir skorpade). Dessutom kan pemphigus foliaceus efterlikna psoriasis, ett "läkemedelsutslag" eller vissa former av dermatit.
- Seborrheisk eller erytematös pemfigus presenterar blåsor som utvecklas till oljiga fjälliga skorper, som ligger på typiskt seborrheiska platser och med liknande aspekter som seborrheisk dermatit och subakut kutan lupus erythematosus.
Diagnos
Pemphigus är inte omedelbar att diagnostisera, eftersom det är en sällsynt sjukdom och förekomsten av lesionerna inte är tillräcklig för att definiera patologin med säkerhet (eftersom utseendet på kroniska blåsor och sår i slemhinnorna kan associeras med flera andra tillstånd). Diagnosen pemphigus fastställs på grundval av histopatologiska fynd på lesionerna och med hjälp av immunfluorescensteknik på serum eller hud hos patienter, som belyser förekomsten av autoantikroppar riktade mot desmogleinerna i keratinocytmembranen. Dessa test kommer också att undersökas av analysera differentialdiagnosen bör göras med avseende på andra kroniska ulcerativa lesioner i munhålan och andra bulliga dermatoser.
