Whipples sjukdom

Det särskiljande elementet i detta tillstånd är ackumulering av lipid och glykoproteinmaterial i tunntarmens slemhinna, i lymfvävnaderna i mesenteriet och i lymfkörtlarna; av denna anledning kallas Whipples sjukdom också intestinal lipodystrofi. Gynnsam infektion är ännu inte känt, men en immunologisk, förvärvad eller genetisk predisposition har observerats.

Den kliniska bilden av Whipples sjukdom är varierande. Effekterna av sjukdomen påverkar slemhinnan i tunntarmen mer, men andra organ är också involverade, såsom hjärta, lungor, ögon och hjärna. Vanligtvis upplever patienter som lider av buksmärtor, feber, viktminskning, diarré, intestinal malabsorption, hyperpigmentering av huden och polyartralgi.

I de flesta fall ställs diagnosen genom en histopatologisk utvärdering av de infekterade vävnaderna (tarmslemhinnan, lymfkörtlar etc.) efter biopsi. För bekräftelse kan kultur och molekylära genetiska analyser, såsom polymeraskedjereaktion (PCR), vara användbara.

Behandling av Whipples sjukdom är beroende av administrering av antibiotika för att utrota bakterien. När behandlingen väl har påbörjats är den kliniska förbättringen snabb, feber och ledvärk försvinner inom några dagar. Tarmsymtom försvinner vanligtvis inom 1-4 veckor, även om histologisk läkning kan ske efter 2 år.

Om den inte känns igen och korrekt diagnostiseras kan Whipples sjukdom leda till funktionshinder eller till och med dödsfall.

Whipples sjukdom påverkar främst tunntarmen, men skonar inte andra platser, såsom leder, lungor, hjärta, mjälte, lever, njurar, skelettmuskler och centrala nervsystemet.

Huvudkarakteristiken för den kliniska bilden är utseendet på ett stort antal makrofager, laddade med lipider och glykoproteinmaterial, i tunntarmens slemhinna, i lymfvävnaderna i mesenteriet och i lymfkörtlarna. Orsakerna till detta förekommer är fortfarande okända och för närvarande är de föremål för vetenskaplig studie.