Nyckelord
Guillain-Barré syndrom är en komplex och generaliserad störning i det perifera nervsystemet, som också kan påverka CNS och andningsmuskler
Guillain-Barré syndrom: orsaker
Guillain-Barré syndrom är uttrycket för ett "onormalt autoimmunt svar, troligen utlöst av bakteriella infektioner (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) eller viralt (EBV, Cytomegalovirus, HIV I och II, Hepatit A, B och C -virus)
Guillain-Barré syndrom: symptom
Guillain-Barré syndrom: diagnos
Ett misstänkt Guillain-Barré syndrom fastställs genom ryggmärgskran, antikroppsscreening, spirometri och EKG
Guillain-Barré syndrom: terapi
Plasmaferes och intravenös IgG-administrering (möjligen associerad med steroidläkemedel) är de två förstahandsbehandlingarna för behandling av Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom är en komplex generaliserad kärlek till det perifera nervsystemet, uttryck för en autoimmun sjukdom.
Guillain -Barré syndrom - kallas mindre vanligt akut inflammatorisk polyneuropati - orsakar progressiv degeneration av neuronala axoner och åtföljs ofta av svaghet, parestesi, progressiv förlamning av lemmarna och hyporeflexi (minskning av förmågan att reagera på nervstimuli orsakad av mekanisk stress). Guillain-Barré syndrom kan orsaka förödande skador på kroppen, särskilt när det också påverkar det autonoma nervsystemet och andningsmusklerna.
Även om den exakta utlösande orsaken ännu inte har identifierats med säkerhet, verkar det som om Guillain-Barré syndrom utlöses av en "bakteriell eller viral infektion. Enligt färsk medicinsk statistik verkar det som att 75% av drabbade patienter har en tidigare historia av" infektion, särskilt i mag -tarmkanalen och luftvägarna.
De valbara terapierna för Guillain-Barré syndrom är plasmaferes och administrering av immunglobuliner: dessa strategier har visat sig vara extremt effektiva för fullständig remission av sjukdomen.
Frekvens
Från uppgifterna som rapporterats i Medical Journal The Lancet, verkar det som om Guillain-Barré syndrom förekommer i Europa i 1,2-1,9 fall per 100 000 invånare. Incidensen är högre hos barn mellan 15 och 35 år och hos vuxna mellan 50 och 75 år.
Orsaker
Guillain-Barré syndrom är resultatet av en autoimmun sjukdom: det uppstår när immunarmén av misstag angriper en del av nervsystemet och känner igen det som främmande och farligt. Som nämnts har den utlösande faktorn inte identifierats med absolut säkerhet.; Dock , verkar det som att vissa infektioner kan utlösa ett liknande, onormalt och överdrivet autoimmunt svar.
De patogena mikroorganismer som är mest involverade i syndromet verkar vara bakterier eller virus:
- Campylobacter jejuni (infektion oftast diagnostiserad hos patienter med Guillain-Barré syndrom)
- Epstein Barr -virus (EBV): är ett virus som är inblandat i början av infektiös mononukleos och - åtminstone så verkar det - i uppkomsten av Burkitts lymfom, Hodgkins lymfom, multipel skleros och andra epiteliala tumörer
- Cytomegalovirus: Virus som är involverade i vanliga sjukdomar, såsom vattkoppor, munsår, Sankt Antonius eld, genital herpes och mononukleos
- Mykoplasma: etiologiska medel för primär atypisk lunginflammation, uretrit, neonatal meningit
- Human Immunbristvirus (HIV I och HIV II)
- Hepatit A, B och C -virus
- Haemophilus influenzae
- Influensavirus: I vissa fall uppvisar patienten alla tecken och symtom på Guillain-Barré syndrom EFTER en "influensavirusinfektion" eller efter ett influensaskott. Incidensen av Guillain-Barré syndrom efter influensavaccination har ökat enormt efter 1976 -1977 svininfluensapandemi, men risken nuvarande att utveckla syndromet efter immunisering är extremt lågt (1 fall per miljon vaccinationer).
Förmodligen kan sarkoidos, systemisk lupus erythematosus och salmonellos också predisponera personen för Guillain-Barré syndrom.
Att förstå...
Hur kan smittämnen utlösa det autoimmuna svaret som kännetecknar Guillain-Barrés syndrom?
Det antas att patogenerna kan belägga sig med några myeliniserade komponenter, vilket följaktligen aktiverar en process för självimmunisering mot själva myelinet. Försvarssystemet, genom att felaktigt erkänna myelinantigener som främmande och potentiellt farliga medel, utlöser en överdriven attack mot både det infektiösa medlet och myelinet i de perifera nerverna.
Symtom
Guillain-Barrés syndrom är ansvarig för ett av de så kallade "akuta slappa förlamningssyndromen": "okontrollerad produktion av antikroppar i det perifera nervsystemet orsakar progressiv förlamning av nedre och övre extremiteterna.
Guillain-Barré syndrom har en akut kurs: det neurologiska underskottet fortskrider under några dagar, högst flera veckor, därefter följer en "platå" -fas och en återhämtningsfas.
De distinkta symptomen på Guillain-Barré syndrom är:
- Progressiv svaghet i lemmarna (allestädes närvarande symptom), upp till ansiktsmusklerna (ansiktsförlamning)
- Andningssvårigheter
- Dysartri (talstörningar)
- Dysfagi (svårigheter att svälja fast eller flytande mat)
- Autonom (autonom) dysfunktion: förändrad hjärtfrekvens, arytmier, förändrat blodtryck (ortostatisk hypotoni) och basaltemperatur
- Blåsdysfunktion (ovanligt)
- Neuropatisk smärta, särskilt i extremiteterna
- Andningssvikt på grund av förlamning av membranet
- Hypestesi: minskad känslighet för svar på en stimulans
- Hypotoni: minskning av nervorganets aktivitet i ett organ eller vävnad (muskelhypotoni)
- Onormala ögonrörelser (ovanligt)
- Progressiv förlamning av lemmarna: ett distinkt symptom på Guillain-Barré syndrom
- Förlamning av andningsmusklerna
- Parestesi (förändring av känslan i lemmarna eller andra delar av kroppen)
Komplikationer
När behandlingen skjuts upp kan symtomen på Guillain-Barré syndrom accentueras och patientens kliniska bild kan utfällas. De vanligaste komplikationerna är:
- hjärtarytmi
- psykiatriska störningar: ångest, depression
- ileus (tarmobstruktion)
- andningssvikt (kräver mekanisk ventilation)
- hypotoni / svår hypertoni
- permanent förlamning: i hyperakuta former av Guillain-Barré syndrom sker total förlamning inom 24 timmar
- Svår urinretention
- Tromboembolism
- Djup ventrombos
Med moderna terapeutiska strategier (intensiv stödjande vård) är prognosen utmärkt hos de flesta patienter. Efter behandlingen uppskattas att 20% av patienterna med Guillain-Barré syndrom behåller en partiell funktionsnedsättning (konstant svaghet, nedsatt känslighet), medan 10% dör av andningssvikt eller lungemboli. Död kan också inträffa efter en allvarlig CNS -förändring, eller det kan vara ett resultat av komplikationer från långvarig intubation.
Snabb progression av symtom, avancerad ålder och långtidsassisterad ventilation ökar kraftigt risken för dålig prognos hos patienter med Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barrés syndrom: diagnos och terapier "
