Vad är angioödem?
Angioödem är en inflammatorisk hudreaktion som liknar urtikaria, kännetecknad av plötsligt uppträdande av ett område med svullnad i hud, slemhinna och submukosala vävnader. Symtom på angioödem kan påverka alla delar av kroppen, men de områden som oftast drabbas är ögon, läppar, tunga, hals, könsorgan, händer och fötter.
I de flesta fall är reaktionen ofarlig och lämnar inga bestående märken, även utan behandling. Den enda faran är att halsen eller tungan eventuellt involveras, eftersom deras svåra svullnad kan orsaka snabb faryngeal obstruktion, dyspné och medvetslöshet.
Skillnad mot "Urticaria
Angioödem och urtikaria är resultatet av samma patologiska process, så de är lika i flera avseenden:
- Ofta samexisterar och överlappar både de kliniska manifestationerna: urtikaria åtföljs av angioödem i 40-85% av fallen, medan angioödem kan uppstå utan urtikaria i endast 10% av fallen.
- Urtikaria är mindre allvarlig och påverkar endast hudens ytliga lager. Angioödem involverar å andra sidan de djupa subkutana vävnaderna.
- Urtikaria kännetecknas av den tillfälliga uppkomsten av en erytematös och kliande reaktion i väldefinierade områden i dermis (utseende av mer eller mindre röda och upphöjda grisar). Vid angioödem, å andra sidan, behåller huden ett normalt utseende, förblir fritt från mjöl.Dessutom kan det uppstå utan klåda.
De viktigaste skillnaderna mellan urtikaria och angioödem visas i tabellen nedan:
Orsaker
Baserat på orsakerna till ursprung kan angioödem klassificeras i olika former: akut allergisk, läkemedelsinducerad (icke-allergisk), idiopatisk, ärftlig och förvärvad.
Allergiskt angioödem
Svullnaden orsakas av en akut allergisk reaktion, nästan alltid associerad med urtikaria, som inträffar inom 1-2 timmar efter exponering för allergenet. Ibland åtföljs det av anafylaksi.
Reaktionerna är självbegränsande och avtar inom 1-3 dagar, men kan uppstå igen vid upprepad exponering eller interaktion med korsreaktiva ämnen.
- Matallergi, särskilt mot nötter, skaldjur, mjölk och ägg; intag av livsmedel som innehåller särskilda tillsatser, såsom Tartrazine Yellow eller natriumglutamat
- Vissa typer av läkemedel, till exempel penicillin, aspirin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), sulfonamider och vacciner;
- Kontrastmedia (bildteknik);
- Insektsbett, i synnerhet geting- och bi -stick; orm- eller maneterstick;
- Naturgummilatex, som handskar, katetrar, ballonger och preventivmedel.
Icke-allergisk läkemedelsinducerad reaktion
Vissa mediciner kan orsaka angioödem som en bieffekt. Starten kan inträffa dagar eller månader efter det första intaget av läkemedlet, på grund av en kaskad av effekter som inducerar aktiveringen av kinin-kallikreinsystemet, metabolismen av arakidonsyra och generering av kväveoxid.
- Angiotensin-konverterande enzymhämmare (ACE-hämmare) som används för att behandla högt blodtryck är vanligtvis den främsta orsaken till angioödem. Ungefär var fjärde av den läkemedelsinducerade formen inträffar under den första månaden då en ACE-hämmare tas. De återstående fallen utvecklas många månader eller till och med år efter påbörjad behandling.
- Bupropion;
- Vacciner;
- Selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI);
- Selektiva COX-2-hämmare;
- Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen;
- Angiotensin II -receptorantagonister (ARB);
- Statiner;
- Protonpumpshämmare (PPI).
Idiopatisk angioödem
I vissa fall finns det ingen känd underliggande orsak till angioödem, även om vissa faktorer kan utlösa symtom. Den idiopatiska formen är ofta kronisk och återfaller och uppträder vanligtvis med urtikaria. Hos vissa människor, där tillståndet återkommer i flera år utan en uppenbar orsak, kan det finnas en underliggande autoimmun process.
- I de flesta fall är orsaken till angioödem okänd;
- Vissa speciella stimuli kan framkalla idiopatisk angioödem, såsom: stress, infektioner, alkohol, koffein, kryddig mat, extrema temperaturer (exempelvis varmt bad eller dusch) och klädsel. Att undvika dessa triggers när som helst kan förbättra symtomen;
- Ny forskning tyder på att 30-50% av fallen av idiopatisk angioödem kan vara associerade med vissa typer av autoimmuna störningar, inklusive systemisk lupus erythematosus.
Ärftligt angioödem
Autosomal dominant ärftlig sjukdom. Ärftligt angioödem kännetecknas av låga nivåer av en serinproteashämmare (C1-hämmare eller C1-INH), vilket hjälper till att hålla blodkärlen stabila och reglerar vätskeläckage i vävnaderna. Den minskade aktiviteten hos C1-hämmaren leder till ett överskott av kallikrein, vilket i sin tur producerar bradykinin, en kraftfull vasodilatator.
- Ärftligt angioödem är en mycket sällsynt men allvarlig genetisk sjukdom;
- Tillståndet uppträder vanligtvis hos ganska unga patienter (i tonåren snarare än tidig barndom);
- Ärftligt angioödem åtföljs vanligtvis inte av nässelutslag, det kan orsaka plötslig, svår, snabbstartad svullnad i ansikte, armar, ben, händer, fötter, könsorgan, matsmältningssystem och luftvägar. Magkramper, illamående och kräkningar är resultatet av "inblandning av matsmältningskanalen, medan andningssvårigheter orsakas av svullnad som hindrar luftvägarna. I sällsynta fall kan urinretention inträffa.
- Ärftligt angioödem kan uppstå utan någon provokation eller framkallas av utfällande faktorer, inklusive lokalt trauma, träning, känslomässig stress, alkohol och hormonella förändringar. Ödem sprider sig långsamt och kan pågå i 3-4 dagar.
- 3 typer: typ I och II - mutation av C1NH (SERPING1) -genen på kromosom 11, som kodar för serpinproteinhämmaren; typ III - mutation av genen på kromosom 12, som kodar för koagulationsfaktor XII.
- Typ I: minskning av C1INH -nivåer; Typ II: normala nivåer, men reducerad C1INH -funktion; Typ III: ingen påvisbar avvikelse i C1INH, påverkar främst det kvinnliga könet (X-bunden dominant).
Förvärvad brist på C1 -hämmare
- C1-INH-brist kan förvärvas under livets gång (inte bara genetiskt ärftligt). Detta är möjligt hos personer med lymfom och vid vissa typer av autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus.
Oavsett orsak till angioödem är den underliggande patologiska processen densamma i alla fall: svullnaden är resultatet av vätskeförlust från väggarna i de små blodkärlen som försörjer de subkutana vävnaderna.
I huden frigörs histamin och andra inflammatoriska kemiska mediatorer som orsakar rodnad, klåda och svullnad. Mastceller i dermis eller slemhinna är involverade i olika händelser. Mastcelldegranulering frigör primära vasoaktiva mediatorer såsom histamin, bradykinin och andra kininer; därefter frigörs sekundära mediatorer, såsom leukotriener och prostaglandiner, som bidrar till både tidiga och sena inflammatoriska svar, med ökad vaskulär permeabilitet och vätskeläckage in i de ytliga vävnaderna. De utlösande faktorerna och mekanismerna som är involverade i frisättningen av dessa inflammatoriska mediatorer gör att vi kan definiera de olika typerna av angioödem.
Symtom
De kliniska tecknen på angioödem kan variera något mellan de olika formerna, men i allmänhet dyker följande manifestationer upp:
- Lokal svullnad, vanligtvis involverande periorbitalområdet, läppar, tunga, orofarynx och könsorgan
- Huden kan verka normal, det vill säga utan nässelutslag eller andra utslag;
- Smärta, värme, klåda, stickningar eller sveda i de drabbade områdena;
Andra symtom kan vara:
- Buksmärta orsakad av svullnad i slemhinnan i mag -tarmkanalen, med illamående, kräkningar, kramper och diarré;
- Svullnad i urinblåsan eller urinröret, vilket kan orsaka svårigheter att urinera;
- I svåra fall kan svullnad i halsen och / eller tungan göra det svårt att andas och svälja.
Diagnos
Att diagnostisera angioödem är relativt enkelt. På grund av dess utmärkande utseende bör en läkare kunna känna igen det efter en enkel fysisk undersökning och en detaljerad medicinsk historia.
Ytterligare tester, till exempel blodprov, kan behövas för att exakt definiera typen av angioödem. Pricktestet kan utföras för att identifiera eventuella allergener (allergiskt angioödem). Ärftligt angioödem kan diagnostiseras med ett blodprov för att kontrollera proteinnivån som regleras av C1-INH-genen: en mycket låg nivå bekräftar sjukdomen. Diagnosen och hanteringen av ärftligt angioödem är mycket specialiserat och måste utföras av en specialist på klinisk immunologi. Angioödem kan vara associerat med andra medicinska problem, såsom järnbrist, leversjukdom och sköldkörtelproblem, som läkare kommer att undersöka med enkla blodprov (användbart för att kontrollera eller utesluta förekomsten av dessa tillstånd). Idiopatisk bekräftas vanligtvis av en process känd som "uteslutningsdiagnos"; i praktiken bekräftas diagnosen först efter att de olika undersökningarna har uteslutit någon annan sjukdom eller tillstånd med liknande manifestationer.
Behandling
Behandling av angioödem beror på tillståndets svårighetsgrad. I de fall luftvägarna är inblandade är den första prioriteten att se till att luftvägarna är öppna. Patienter kan behöva akut sjukhusvård och behöver intubation.
I många fall är svullnaden självbegränsande och försvinner spontant efter några timmar eller dagar. Under tiden kan du prova dessa åtgärder för att lindra mildare symtom:
- Eliminera specifika utlösande stimuli;
- Ta en kall (men inte för mycket) dusch eller applicera en kall kompress på det drabbade området;
- Bär lösa kläder;
- Undvik att gnugga eller repa det drabbade området;
- Ta en antihistamin för att lindra klåda.
I svåra fall, om svullnad, klåda eller smärta är ihållande, kan följande läkemedel anges:
- Orala eller intravenösa kortikosteroider;
- Antihistaminer genom munnen eller genom injektion;
- Injektioner av adrenalin (adrenalin).
Målet med behandlingen för angioödem är att minska symtomen till en acceptabel nivå som kan säkerställa normala aktiviteter (till exempel arbete eller nattvila).
Angioödem i samband med kronisk autoimmun eller idiopatisk urtikaria är ofta svårt att behandla och svaret på medicinering är varierande. Generellt rekommenderas följande behandlingssteg, där varje steg läggs till det föregående, om det inte ger ett otillräckligt svar:
- Steg 1: icke-lugnande antihistaminer, till exempel cetirizin;
- Steg 2: lugnande antihistaminer, till exempel difenhydramin;
- Fas 3:
- a) orala kortikosteroider, till exempel prednison;
- b) immunsuppressiva medel, till exempel cyklosporin och metotrexat.
