Denna kutana störning upprätthålls av närvaron av auto-antikroppar som felaktigt riktas mot epidermis basalmembran.Resultatet av denna interaktion är att den senare lossnar från den underliggande dermis, varifrån det bululösa utbrottet uppstår.
Blåsorna av bulös pemfigoid är stora och spända (dvs fasta och inte släckta), med ett klart innehåll och åtföljs av svår klåda; ofta kan dessa skador förekomma på normal hud eller på kanten av erytematösa plack. Inblandning av slemhinnorna är däremot ganska sällsynt.
Bullous pemfigoid har en relativt godartad kronisk kur, med perioder av spontan remission som växlar med återfall. Endast i vissa fall korrelerar sjukdomen med en dålig prognos, vilket leder patienten till döden.
Diagnosen fastställs på grundval av klinisk presentation och hudbiopsi, stödd av immunfluorescens av hud och serum.
Behandlingen som valts för bullös pemfigoid innebär användning av systemiska och aktuella kortikosteroider. De flesta patienter kräver långvarig underhållsterapi, för vilken en mängd immunsuppressiva medel kan användas.
normalt utseende eller erytematös. Dessa skador med serösa eller serum-blodinnehåll orsakar intensiv klåda.
Bullous pemfigoid kännetecknas immunologiskt av närvaron av autoantikroppar som felaktigt riktas mot två friska och normala strukturproteiner av organismen, som tolkas som farliga antigener, därför anses värda en immunattack.
på hemidesmosomnivån (dvs i vidhäftningsområdena i basalmembranet);
