Vad är det där
Follikulär keratos är en dermatologisk sjukdom som skapar förändringar i keratiniseringen av hårsäckarna.
"Follikulär keratos" och "pilar keratos" är synonymer och indikerar ett tillstånd av hyperkeratos, det vill säga en onormal förtjockning av epidermis stratum corneum: i denna artikel kommer vi först att undersöka en sällsynt variant av sjukdomen - kallad Siemens överför spinulosisk follikulär keratos - då kommer den inversa follikulära keratosen att undersökas kort och slutligen kommer sambandet mellan follikulär keratos och Dariers sjukdom att analyseras kort.
Follikulär keratosis spinulosa decalvante av Siemens
Siemens decalvante spinular follicular keratosis är en sällsynt variant av keratosis pilare som förekommer i olika delar av kroppen. I detalj tillhör Siemens som överför follikulär keratos gruppen av hudsjukdomar som definieras som sällsynta genodermatoser.
Överföring
Avkalkning av follikulär keratos överförs genetiskt som en recessiv egenskap kopplad till X -kromosomen: av denna anledning är drabbade kvinnor generellt friska bärare (detta är samma koncept som vi analyserade i färgblindhet). Denna teori om genetisk överföring har emellertid ifrågasatts av nyligen genomförd forskning: det verkar faktiskt som att Siemens follikulära keratos, i vissa ämnen, överförs som ett autosomalt dominant drag; följaktligen kan sjukdomen manifestera sig hos både män och kvinnor med samma sannolikhet.
Tecken och symtom
Follikulär keratos börjar vid puberteten med bildandet av keratotiska papiller i folliklarna: det är en sjukdom som påverkar hud, ögon och hårsäckar i nivå med öronen, handflatorna, fotsålen, nacken och ansiktet. De drabbade områdena visar en progressiv förlust av ögonfransar och ögonbryn, skägg och hår (av den anledningen är follikulär keratos ofta associerad med generaliserad alopeci). en långsam men progressiv degeneration av hornhinnan.
Andra symptom associerade med denna form av follikulär keratos representeras av: fotofobi, ansiktserytem, inflammation i ansiktet orsakad av bakteriella infektioner, atopi och palmar-plantar keratoderma.
Behandling
Tyvärr har vetenskapen ännu inte hittat det lämpliga botemedlet för fullständig upplösning av sjukdomen: det är dock säkert att de tecken som lämnas av Siemens follikulär keratos kan lindras och hållas under kontroll genom att applicera kortikosteroidbaserade salvor. Dessutom, i vissa fall, men inte alla, svarar sjukdomen positivt på terapi med systemiska retinoider.
I händelse av att follikulär keratos också åtföljs av bakterieinfektioner och inflammatoriska sår, rekommenderas användning av antibiotika, uppenbarligen med läkares recept.
Under alla omständigheter är en biopsi av den drabbade hudvävnaden, av medicinsk expertis, avgörande för att säkerställa Siemens överförande av spinulär follikulär keratos innan behandlingen pågår.
Omvänd follikulär keratos
Denna sjukdom är också känd som "irriterad seborrheisk keratos": det är en sällsynt sjukdom som påverkar ansiktet. Det kallas "seborrheiskt" på grund av de histologiska egenskaper som det presenterar, liknande seborrheisk keratos. Vid omvänd follikulär keratos finns det emellertid också skvättområden arrangerade i en virvel, som gradvis sträcker sig på epidermis yta Det manifesterar sig med papillom vid ögonlockets nivå: de är inte pigmenterade och kan utvecklas till mer allvarliga former , för att förhindra en korrekt syn på motivet.
Den enda möjliga behandlingen för att bota inverterad follikulär keratos är kirurgisk excision av papillom.
Dariers sjukdom
Förhållandet mellan follikulär keratos och Dariers sjukdom
Follikulära keratoser finns också i Dariers sjukdom, en autosomal dominant kutan sjukdom som manifesteras som oljiga, gula eller bruna keratotiska papler. Dariers sjukdom är också känd som follikulär keratos eller Darier-White sjukdom. "Och tillhör också" gruppen av sällsynta genodermatoser.
Denna form av follikulär keratos förekommer främst i de seborrheiska områdena i ansiktet och bålen, och mer specifikt påverkar dess manifestationer pannan, hårbotten, öronen, nacken, ryggen och övre bröstet.
Dariers sjukdom hänvisar till follikulär keratos eftersom den orsakar bululösa papler som liknar de som förekommer vid keratos: i detta avseende betraktas båda hudmanifestationerna som varianter av verruciform akrokeratos (sällsynt form av dermatos).
Med tanke på de speciella egenskaperna hos paplerna med vilka patologin manifesterar sig, kan Dariers sjukdom misstolkas som seborrheisk dermatit.
Tecken och symtom
Som nämnts kännetecknas Dariers sjukdom av bildandet av feta, gula eller bruna keratotiska papler, som är associerade med karakteristiska nagelförändringar.
Paplerna kan gå ihop till att bilda riktiga plack, avgjort fula. Sådana skador kan bli irriterade och infekterade, bli illaluktande och därmed utgöra ett stort problem för patienten. Naglarna är å andra sidan sköra och har en karakteristisk och avvikande "V -form".
Dessutom finns det prickade keratoser på händerna och fötterna som representerar ett typiskt tecken på denna patologi.
Symtomen på Dariers sjukdom kan förvärras av exponering för solen eller artificiella UVB -strålar, samt påverkas negativt av värme eller svettning.
Behandling
Behandling med isotretinoin kan vara användbar för att motverka den typiska hyperkeratos som är förknippad med denna sjukdom, liksom produkter baserade på mjölksyra eller urea. Användning av aktuella kortikosteroider kan däremot hjälpa till att motverka irritation.I svåra fall kan läkaren också ordinera administrering av retinoider oralt.
Som ett alternativ till läkemedelsbehandling kan kirurgiska åtgärder, laserborttagning och dermabrasion antas för att eliminera de bulula papler som är typiska för Dariers sjukdom och follikulär keratos.
