Lungfibros

, ärrvävnad bildas i stället för normal lungvävnad.

Figur: representation av lungfibros; notera förekomsten av ärrvävnad (grönaktig) i vänster lunga. Från sajten: lungsandyou.com

Det finns två former av lungfibros: den idiopatiska formen, för vilken en exakt utlösare ännu inte har hittats, och den sekundära formen, för vilken i stället flera avgörande faktorer har identifierats.
Typiska symptom på lungfibros är väsande andning, torr hosta, viktminskning och trötthet.
Diagnos kräver en ganska lång process, bestående av flera undersökningar och tester.
Tyvärr är det omöjligt att återhämta sig från lungfibros. De enda behandlingar som för närvarande finns tillgängliga tjänar till att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten för de sjuka.

.
En lunga som påverkas av fibros är därför en lunga som inte är särskilt elastisk, hård och täckt med indragande ärr som "krossar" alveolerna och förhindrar normal andning.

Vad är alveolerna?

Alveolerna är små hålrum i lungorna, där gasutbyten mellan blodet och atmosfären sker. Inuti dem är blodet faktiskt berikat med syret i luften som andas och "frigörs" från koldioxiden som vävnaderna kastar efter sprutning.

, i den andra av sekundär lungfibros.

IDIOPATISK LUNGFIBROS

Inom medicin kallas en sjukdom idiopatisk när den uppstår utan någon identifierbar anledning.

Forskare har föreslagit olika teorier om orsakerna till idiopatisk lungfibros, men ingen av dessa har hittills bevisats med tillräckliga vetenskapliga bevis.
De flesta undersökningarna involverade:

• Cigarett rök.
• Särskilda virusinfektioner orsakade av Epstein-Barr-viruset eller hepatit C-viruset.
• Kolpulver och metallpulver.
• Faktorer av genetisk / ärftlig karaktär, kopplade till överföring av den muterade genen för det så kallade ytaktiva proteinet C (N.B: ytaktivt ämne är en grundläggande substans för lungornas funktion).

För ytterligare information: Idiopatisk lungfibros: spridning och dödlighet

SECONDARY LUNG FIBROSIS

Inom medicin jämförs en sjukdom med den sekundära termen när den uppträder efter uppkomsten av ett visst tillstånd, vilket kan vara patologiskt eller icke-patologiskt.
Sekundär lungfibros kan uppstå på grund av:

• Långvarig exponering för giftiga ämnen på arbetsplatsen. Skadlig lunghälsa: asbestfibrer (som också orsakar tumörer, såsom pleural mesoteliom och lungcancer); sten-, marmor- och trädammet som släpps ut från sandblåsare; avföringen av vissa djur och några fåglar; pulvren som produceras av lagrat spannmål och mjöl; slutligen kiselpulver.
• Cykler av strålbehandling mot cancer. Strålbehandling som utförs för bröst- och lungcancer kan ha biverkningar, särskilt om den är mycket långvarig och mängden joniserande strålning som avges är hög. Konsekvenserna av strålbehandling kan uppstå även månader eller år efter behandling mot cancer.
• Läkemedel som används för att behandla cancer (kemoterapi), hjärtproblem och bakteriella infektioner (antibiotika). Bland kemoterapiläkemedel som är farliga för lungorna rapporteras metotrexat, cyklofosfamid och busulfan.
  Läkemedel mot hjärtproblem inkluderar amiodaron (antiarytmika) och propranolol (antihypertensiv och antiarytmisk).
  Slutligen, bland antibiotika är nitrofurantoin, bleomycin och sulfasalazin potentiellt skadliga.
• Infektiösa eller autoimmuna sjukdomar. Infektionssjukdomar i samband med lungfibros är tuberkulos och lunginflammation (både bakteriell och viral). De stötande autoimmuna sjukdomarna är å andra sidan systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, sarkoidos, Wegeners granulomatos och sklerodermi.

RISKFAKTORER

Enligt vissa statistiska undersökningar är lungfibros vanligare bland: äldre; storrökare; de som arbetar på gårdar, gruvor, snickerier eller metallurgiska fabriker; de som har genomgått strålbehandling för lung- eller bröstcancer; de som har använt kemoterapi; och slutligen individer med en familjehistoria av lungfibros.

EPIDEMIOLOGI

Lungfibros är en sjukdom som sprids över hela världen: den kan drabba män och kvinnor av alla etniciteter.
Dess idiopatiska form verkar ha en "årlig förekomst av 6-16 fall per 100 000 personer. Dess sekundära form har å andra sidan en extremt varierande" förekomst från land till land, eftersom det beror på hur mycket människor utsätts för utlösande orsaker.
För båda formerna är de mest drabbade individerna mellan 50 och 70 år, även om det måste sägas att sjukdomen kan uppstå i alla åldrar.
Lungfibros gör ingen skillnad mellan män och kvinnor; i själva verket drabbar det båda könen med en mycket liknande frekvens.

De tecken och symtom som vanligtvis förknippas med lungfibros är:

• Dyspné eller andningssvårigheter
• Rethosta
• Känslorna av trötthet och svaghet
• Viktminskning utan anledning
• Bröstsmärta
• Muskel- och ledvärk

Svårighetsgraden av dessa manifestationer varierar från person till person: i vissa ämnen är symtomen mycket tydliga omedelbart, i andra är de initialt måttliga och försämras gradvis under flera månader / år.
Utvecklingen av lungfibros tycks bero på de utlösande orsakerna.

KOMPLIKATIONER

En långvarig lungfibrosituation kan leda till allvarliga komplikationer, såsom pulmonell hypertoni, cor pulmonale, andningssvikt och lungcancer.

Läs mer om komplikationer

Pulmonell hypertoni är ökningen av trycket inuti artärkärlen som transporterar blodet som ska syresättas till lungorna. I närvaro av lungfibros beror denna tryckökning på den kompression som ärrvävnaden utövar på alveolerna och alveolära kapillärerna, där koldioxid-syreutbyte sker mellan blod och atmosfär, denna komprimering orsakar ett hinder och ett hinder för det fria flödet av blod. Pulmonell hypertoni är ett allvarligt problem som tenderar att bli värre med tiden och kan leda till döden.

Lunghjärta är en mycket allvarlig hjärtsjukdom som utlöses av pulmonell hypertoni och kännetecknas av en förstoring av hjärtans högra kammare (OBS: den högra kammaren är hjärtets kontraktila kavitet som pumpar blod in i artärerna riktade till lungorna, dvs. artärerna lungsjukdomar) Dess utseende avgör en försämring av dyspné.

Andningsinsufficiens är vanligtvis den sista konsekvensen av allvarlig lungfibros, den orsakar svår andfåddhet och dålig syresättning av cirkulerande blod (svår hypoxemi). Lungorna blir i dessa situationer extremt styva och täcks av många återkallande ärr.
Slutligen är lungcancer en av de vanligaste neoplasmerna som kan uppstå bland lungfibrospatienter.

För mer information: Hur förändras lungvävnad till följd av lungfibros? ; slutligen slutar det med en lungbiopsi. Den senare, som bygger på ett ganska invasivt ingrepp, är den enda undersökning som gör det möjligt att ställa en exakt och definitiv diagnos.

MÅLGRUNDGÖRELSE

Under den fysiska undersökningen besöker läkaren patienten, samlar från den senare informationen om klagomålen och lyssnar på bröstet med ett fonendoskop.

BILDDIAGNOSTIK

De mest lämpliga diagnostiska testerna vid lungfibros är röntgenstrålar, CT-skanningar och ekokardiografi.

Figur: Jämförelse av röntgenbilder av friska (vänster) och fibrospåverkade (höger) lungor

Bröströntgen (eller bröströntgen) och CT-skanning (eller datoriserad axiell tomografi) tillåter båda att visualisera de viktigaste anatomiska strukturerna i bröstet: därför hjärtat, lungorna, huvudkärlen, de flesta revbenen och en del av ryggraden. Den andra är dock mer exakt än den första, eftersom den tydligare visar omfattningen av ärrvävnaden som finns i lungan.
Ekokardiogrammet används för att bedöma hjärtats hälsotillstånd och om det senare påverkas av någon anatomisk anomali (till exempel cor pulmonale).

Uppmärksamhet: bröstradiografi och CT-skanning utsätter patienten för en viss dos av joniserande strålning (röntgenstrålar) som är skadliga för hälsan.

TEST FÖR UTVÄRDERING AV LUNGS FUNKTIONALITET

Testerna för att utvärdera hur lungorna fungerar är: spirometri, oximetri och stresstest.
Spirometri. Snabb, praktisk och smärtfri, spirometri registrerar lungornas inspiratoriska och expiratoriska kapacitet och öppenheten (dvs. öppningen) för luftvägarna som passerar genom de senare.
Oximetri. Så enkelt och enkelt som spirometri mäter den syremättnad i blodet. Det utförs med ett instrument, kallat en oximeter, som appliceras på ett finger eller en öronlob (i båda fallen är detta mycket vaskulariserade områden, därför särskilt lämpliga för ändamålet).
Stresstest. Den består i att utvärdera hur hjärtrytmen, blodtrycket och andningen hos patienten varierar medan patienten utför en mer eller mindre intensiv fysisk aktivitet.

LUNG BIOPSY

Lungbiopsi består i att ta och analysera ett litet prov av lungvävnad från patienten i laboratoriet. Provtagningen kan göras genom att:

• Bronkoskopi. Under bronkoskopi samlar läkare in lungvävnad med ett instrument, bronkoskopet, infört genom näsan eller munnen. Bronkoskopet är i grunden ett mycket tunt, ganska flexibelt rör utrustat med en fiberoptisk kamera för orientering inuti lunghålorna.
  Bronkoskopets passage kan irritera korsade luftvägar; Dessutom är det inte säkert att mängden vävnad som tas bort är tillräcklig för diagnosen.
• Bronkoalveolär sköljning. Under bronkoalveolär sköljning använder läkaren alltid ett bronkoskop, men till skillnad från det tidigare förfarandet injicerar en saltlösning i lungorna som sugs in snabbt efter några ögonblick. Denna operation gör att du kan ta ett större cellprov än bronkoskopi ensam, men inte alltid tillräckligt.
• Kirurgiskt ingrepp. Kirurgi för att samla in ett lungprov kräver generell anestesi och innebär att man gör två eller tre snitt på sidan. Genom dessa mikroöppningar introducerar kirurgen en kamera (ansluten till en extern bildskärm och nödvändig för l "orientering) och de verktyg som är nödvändiga för provtagning .
  En operation av detta slag är mycket blodig och farlig, men det är förfarandet som ur diagnostisk synvinkel garanterar den mest användbara informationen.
  

Eftersom ärrvävnad är permanent och dess bildning nästan ostoppbar är ärrfibros en obotlig och irreversibel sjukdom. Tack vare vissa läkemedel, syrebehandling och andningsrehabilitering är det dock möjligt att lindra symtomen och bromsa deras utveckling, och därmed också förbättra patientens livskvalitet.
Hypotesen om en lungtransplantation, som är en mycket känslig operation med ett osäkert resultat, beaktas endast i extrema fall och när de ovannämnda behandlingarna har visat sig helt ineffektiva.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Många patienter med lungfibros (både idiopatisk och sekundär) behandlas med kortikosteroider och immunsuppressiva medel, eftersom dessa är de enda läkemedel som testats för att ha någon effekt på symtom och sjukdomsprogression.
Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska medel som vid långa perioder och i höga doser kan leda till allvarliga biverkningar (osteoporos, diabetes, grå starr, högt blodtryck, fetma, etc.).
Immunsuppressiva läkemedel, å andra sidan, är läkemedel som särskilt är indicerade i närvaro av en autoimmun sjukdom, eftersom de sänker kroppens immunförsvar.

Läkemedel som anges vid lungfibros

Kortikosteroider

Immunsuppressiva medel

Prednison

Metotrexat
Cyklofosfamid
Azatioprin
Penicillamin
Cyklosporin

OXYGENTERAPI

Syrebehandling är administrering av syre genom speciella medicinska instrument (varav några är också bärbara). Detta ingrepp är nödvändigt när det är nödvändigt att öka mängden syre som cirkulerar i blodet.
Vid lungfibros erbjuder syrebehandling olika fördelar, som:

• Gör andningen lättare
• Minskar risken för hypoxemi (låga syrenivåer i blodet)
• Det sänker blodtrycket i hjärtats högra del (förhindrar komplikationer som pulmonell hypertoni och cor pulmonale).
• Det förbättrar nattens sömn, därför också livskvaliteten.

Uppmärksamhet: syrebehandling förbättrar symtomen, men bromsar tyvärr inte bildandet av ärrvävnad inuti lungan.

ANDNINGSREHABILITERING

Andningsrehabilitering består i att låta patienten utöva en serie motoriska övningar (motionscykel, trappor, promenader etc.) för att förbättra toleransen mot ansträngningar och minska svårighetsgraden av dyspné.
Denna behandling, liksom syrebehandling, lindrar också symtomen men stoppar inte sjukdomens utveckling.

LUNGTransplantation

Lungtransplantation är proceduren för att ersätta den sjuka lungan med en annan frisk från en kompatibel givare. Med tanke på den stora invasiviteten och den mer än rimliga sannolikheten för att operationen misslyckas (organavstötning) är lungtransplantation en operation som endast utförs i extrema fall och när alla andra lösningar som nämns ovan inte har gett någon fördel.

Några tips om livsstilen

För patienter med lungfibros rekommenderar läkare:

• Sluta röka: även om ett visst samband mellan cigarettrökning och lungfibros ännu inte har visats vetenskapligt, minskar tobak lungans funktionalitet och är orsaken till många andra lungsjukdomar (såsom lungcancer).
• Undvik passiv rökning: eftersom det är lika skadligt som aktiv rökning.
• Kontakta en dietist för att planera en balanserad kost. Patienter som lider av lungfibros utsätts faktiskt för en minskning av kroppsvikten, eftersom de på grund av andningsproblem har svårt att mata ordentligt.
• Bli vaccinerad mot influensa (influensavaccin) och lunginflammation (pneumokockvaccin), eftersom det här är två luftvägsinfektioner som ytterligare kan förvärra symtomen.

Antonio Griguolo

Utexaminerad i biomolekylära och cellulära vetenskaper fick han en specialiserad magister i journalistik och institutionell kommunikation av vetenskap