Definition
Non-Hodgkins lymfom representerar en heterogen och komplex grupp maligna neoplasmer som påverkar organen och cellerna i lymfsystemet. Det är dock inte ovanligt att icke-Hodgkins lymfom även påverkar extralymfatiska områden, med tanke på att cellerna i det autoimmuna systemet finns i många delar av kroppen.
Hodgkin och icke-Hodgkin lymfom
Hodgkins lymfom skiljer sig från dem av icke-Hodgkin-typ på grund av frånvaron, i den senare, av en viss typ av onormala celler, kallade Reed-Sternberg: den histologiska skillnaden, även om den är uppenbarligen försumbar, är absolut väsentlig för diagnostiska och operativa ändamål. Faktum är att endast genom biopsi av lymfom eller genom molekylär analys kan läkaren korrekt diagnostisera sjukdomen och typen av lymfom för att hitta den mest lämpliga och effektiva terapeutiska lösningen.
Orsaker
B-lymfocyter och T-lymfocyter representerar målet för icke-Hodgkins lymfom: de är vita blodkroppar som tillhör immunsystemet; när de börjar reproducera på ett urskillningslöst och oreglerat sätt i lymfkörtlarna och i andra delar av kroppen uppstår lymfom.
Non-Hodgkins lymfom uppstår genom en kraftig svullnad av lymfkörtlarna på nacken, armhålorna och ljumsken; hos 30% av icke-Hodgkins lymfompatienter påverkas dock även tarmarna, benmärgen, huden och armarna av sjukdomen.
Symptom och förekomst
Till skillnad från de flesta lymfom är feber och överdriven nattlig svettning nästan aldrig signifikant, även om de fortfarande är typiska symptom på det avancerade stadiet av non-Hodgkins lymfom.
Non-Hodgkins lymfom påverkar särskilt vuxna mellan 40 och 70 år, med en "incidens på 3-5% jämfört med alla olika cancerformer. Det har också registrerats en koppling mellan icke-Hodgkins lymfom och" AIDS: det verkar faktiskt att vara en ökning av förekomsten av icke-Hodgkin-tumörer hos personer som lider av AIDS-immunbrist. Även autoimmuna sjukdomar (t.ex. celiaki), rökning, infektioner (t.ex. orsakat av "Herpesvirus"), överdriven exponering för sol- eller artificiella UV-strålar, kontakt eller exponering för kemiska medel (t.ex. lösningsmedel, irriterande desinfektionsmedel, syror, bekämpningsmedel) är möjliga predisponerande faktorer för icke-Hodgkins lymfom.
Non-Hodgkins lymfom, som de flesta lymfom i allmänhet, kan uppvisa symtom eller vara absolut asymptomatiska i den akuta fasen: i vissa former av icke-Hodgkins lymfom upplever patienten inte någon typ av sjukdom, följaktligen kan neoplasmen vara tyst länge perioder. I andra fall kan emellertid icke-Hodgkins lymfom uppträda plötsligt, aggressivt och smärtsamt; de kan vara dödliga och patientens död kan inträffa inom några veckor.
I detta avseende, icke-Hodgkins lymfom, enligt Kiel-klassificeringen [hämtad från boken Avhandling om blodsjukdomar, av P. Larizza] De kan delas in i två huvudgrupper, där andra underkategorier skiljer sig: långsamt växande (låggradigt icke-Hodgkins lymfom) eller snabbt växande (högklassigt icke-Hodgkins lymfom).
Långsamt växande icke-Hodgkins lymfom
Dessa är maligna lymfom av låg kvalitet. De är indelade enligt följande:
- Plasmacytiskt lymfom
- Centrocytiskt lymfom
- Diffus / diffus follikulärt / follikulärt centroblasiskt lymfom
- Lymfocytiska lymfom (B / T kronisk lymfatisk leukemi; trikloleukocytleukemi; T-zonlymfom); denna kategori inkluderar också mykosfungoider och Sezarys syndrom: dessa är två icke-Hodgkins lymfom som har sitt ursprung i huden och av denna anledning också klassificeras bland hudcancer.
Snabbväxande icke-Hodgkins lymfom
De är lymfom med hög malignitet. De klassificeras enligt följande:
- Primärt / sekundärt centroblastiskt lymfom
- Immunoblastiskt lymfom
- Burkitts lymfoblastiska lymfom (B -lymfocyter)
- Konvolverat celllymfoblastiskt lymfom (T -lymfocyter)
- Oklassificerat lymfoblastiskt lymfom
Andra klassificeringar
En "ytterligare klassificering baserad på målceller har dock rapporterats: icke-Hodgkins lymfom som påverkar T-lymfocyter kallas lymfom av T-lymfocytderivation (förekommer oftare bland unga), medan de som påverkar B -lymfocyter sägs vara B-lymfocyt-härledda lymfom (vanligare icke-Hodgkins lymfom).
Ändå föreslogs en "ytterligare klassificering av icke-Hodgkins lymfom, för första gången av Dr. Rappaport: icke-Hodgkins lymfom indelades efter morfologi, celldifferentiering, tumörens art och enligt det nodulära eller diffusa utseendet. av neoplasmen.
Som vi har sett verkar klassificeringen av icke-Hodgkin-tumörer mycket komplex: i detta avseende måste diagnosen vara helt otvetydig för att definitivt kunna besegra tumören.
Terapier
Lyckligtvis har anticancerbehandlingen under de senaste åren uppnått positiva resultat och har möjliggjort många läkningar: kemoterapi, strålbehandling, stamcellstransplantation, nya biologiska terapier och, i vissa sällsynta fall, kirurgiskt avlägsnande, representerar de behandlingar som används för att bekämpa icke-Hodgkins lymfom.
Även om antalet lymfompatienter gradvis ökar, ökar också chansen att utrota non-Hodgkins lymfom.
Sammanfattning
För att fixa begreppen ...
Sjukdom
Non-Hodgkins lymfom: heterogen och komplex grupp maligna neoplasmer som påverkar organen och cellerna i det lymfatiska och extra-lymfatiska systemet.
Skillnader med Hodgkins lymfom
Frånvaro av onormala celler Reed-Sternber.
Frånvaro av feber och överdriven svettning i den akuta fasen.
Mål för sjukdomen
Främst B -lymfocyter och T -lymfocyter (vita blodkroppar som tillhör immunsystemet), men de galna cellerna kan spridas till andra områden.
Berörda områden
Lymfkörtlar på nacken, armhålorna, ljumsken (mestadels)
Tarm, benmärg, hud och armar (i 30% av fallen)
Eziopatologisk bild
Faktorer relaterade till icke-Hodgkins lymfom: AIDS, rökning, autoimmuna sjukdomar, infektioner, massiv UV-exponering, kontakt med kemikalier, genetisk predisposition.
Allmänna klassificeringen
- Långsamt växande eller låggradiga icke-Hodgkins lymfom
- Snabbväxande eller mycket maligna non-Hodgkins lymfom
- lymfom av T-lymfocytderivation
- B-lymfocyt-härledda lymfom
Klassificeringen är komplex eftersom de för varje klass s "identifierar flera underkategorier.Klassificeringen av de olika icke-Hodgkins lymfom kan utföras utifrån cellernas histologi, deras differentiering, sjukdomens ursprung eller deras nodulära eller diffusa utseende.
Terapier
Kemoterapi, strålbehandling, stamcellstransplantation, nya biologiska terapier och i vissa sällsynta fall kirurgiskt avlägsnande är möjliga behandlingar för att utrota icke-Hodgkins lymfom.
Non-Hodgkins lymfom-läkemedel mot non-Hodgkins lymfom "