Definition
Myasthenia gravis är en kronisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av en "förändring i överföringen av de kontraktila signalerna som nerverna skickar till musklerna.
Mer specifikt påverkar denna patologi de postsynaptiska kolinerga receptorerna i den neuromuskulära korsningen.
Orsaker
Eftersom det är en autoimmun sjukdom utlöses myasthenia gravis av ett onormalt svar från immunsystemet mot vissa delar av kroppen i samma organism.
När det gäller myasthenia gravis producerar immunsystemet autoantikroppar mot acetylkolinreceptorer i den neuromuskulära placken. Mer specifikt binder antikropparna till dessa receptorer, blockerar dem och förhindrar därmed bindningen med acetylkolin.
Hos vissa individer verkar det dessutom som att i etiologin för myasthenia gravis finns även thymus (en körtel som finns i bröstet som är involverad i utvecklingen av immunsystemet), men den exakta kopplingen mellan tymkörteln och myasthenia gravis är fortfarande inte helt klarlagt.
Symtom
Förändringen i överföringen av kontraktila signaler - på grund av blockering av kolinerga receptorer av autoantikroppar - minskar muskelns förmåga att dra sig samman. Allt detta leder till svår svaghet och en stor trötthetskänsla vid användning av frivilliga muskler.
I vissa fall kan svagheten endast lokaliseras till vissa muskler, såsom okulära muskler (vi talar därför om okulär myasteni); i andra fall kan patologin dock manifestera sig på ett mer generaliserat sätt.
Beroende på de muskler som drabbas av sjukdomen kan olika symtom uppstå, inklusive: diplopi, dimsyn, hängande ögonlock, svårigheter att svälja och tugga, gångproblem, förändrade ansiktsuttryck, dysartri, andnöd, respiratorisk acidos och ryggsmärta.
Dessutom kan det i vissa fall uppstå myasteniska kriser. Dessa kriser kännetecknas av en inblandning av andningsmusklerna som kan sätta patienternas liv i fara. Faktum är att den myasteniska krisen kräver omedelbar behandling och sjukhusvistelse av patienten.
Informationen om Myasthenia Gravis - läkemedel för behandling av Myasthenia Gravis är inte avsedd att ersätta det direkta förhållandet mellan vårdpersonal och patient. Rådgör alltid med din läkare och / eller specialist innan du tar Myasthenia Gravis - läkemedel mot Myasthenia Gravis.
Mediciner
Tyvärr finns det inget riktigt botemedel mot myasthenia gravis, men vissa typer av behandlingar kan utföras för att försöka bromsa sjukdomsförloppet.
Läkemedlen i förstahandsvalet, i detta fall, är kolinesterashämmare (ett särskilt enzym vars uppgift är att bryta ned acetylkolin). Läkaren kan också besluta att administrera kortikosteroider och immunsuppressiva medel för att minska immunförsvarets överdrivna och onormala respons.
I andra fall kan dock läkaren anse det nödvändigt att tillgripa plasmaferes eller kirurgiskt avlägsnande av thymus.
Följande är de läkemedelsklasser som används mest vid terapi mot myasthenia gravis och några exempel på farmakologiska specialiteter; det är upp till läkaren att välja den mest lämpliga aktiva ingrediensen och dosen för patienten, baserat på sjukdomens svårighetsgrad, patientens hälsotillstånd och hans svar på behandlingen.
Kolinesterashämmare
Som nämnts är förstahandsvalet av myasthenia gravis administrering av kolinesterashämmande läkemedel. Dessa läkemedel, i själva verket, genom att hämma enzymet som är ansvarigt för nedbrytningen av acetylkolin, ökar indirekt dess biotillgänglighet och säkerställer att det kan konkurrera med autoantikroppar om bindning med sina egna receptorer placerade på den neuromuskulära korsningen.
Bland de mest använda aktiva ingredienserna kommer vi ihåg:
- Neostigmin (Prostigmin ®): För behandling av myasthenia gravis finns neostigmin tillgängligt för oral och parenteral administrering.
Vid oral administrering är dosen av neostigmin vanligtvis 150 mg, som ska delas upp i 24 timmar. I händelse av att oral administrering inte är möjlig (till exempel vid akuta myasteniska anfall), sedan neostigmin kan administreras intramuskulärt eller subkutant i en dos på 0,5 mg. Efterföljande doser som ska administreras parenteralt bestäms av läkaren enligt patientens svar på behandlingen. Men Oral administrering bör inte återföras så snart som möjligt. - Pyridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmin NRIM ®): pyridostigmin är också indicerat för behandling av myasthenia gravis och finns i form av tabletter (förlängd frisättning och ej) lämplig för oral administrering.
Dosen pyridostigmin som vanligtvis används vid behandling av myasthenia gravis är 60-180 mg, som ska tas 2-4 gånger om dagen.
Den exakta mängden läkemedel som ska tas och administreringsfrekvensen måste dock bestämmas av läkaren individuellt.
Kortikosteroider
Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska läkemedel som kan störa immunsystemets respons och därför kan de vara användbara vid behandling av myasthenia gravis.Men - på grund av de allvarliga biverkningar de kan orsaka - bör användningen av kortikosteroider göras under noggrann medicinsk övervakning och om möjligt inte fortsätta under långa perioder.
Bland de aktiva ingredienserna som kan användas minns vi prednison (Deltacortene ®). Detta läkemedel är tillgängligt för oral administrering. Doserna av prednison som vanligtvis används kan variera från 5 mg till 15 mg aktiv ingrediens per dag. Den exakta dosen av läkemedlet måste dock fastställas av läkaren för varje patient.
Immunsuppressiva medel
Immunsuppressiva medel - som namnet antyder - är läkemedel som kan undertrycka immunsystemet. Med administrering av dessa läkemedel är det därför möjligt att minska det autoimmuna svaret som kännetecknar myasthenia gravis och som utlöses mot de kolinerga receptorerna i nivå med de neuromuskulära övergångarna.
Bland de olika typerna av immunsuppressiva medel som kan användas vid behandling av myasthenia gravis nämner vi azathioprine (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azatioprin är tillgängligt för oral administrering i tablettform. Generellt är startdosen som används 1-3 mg / kg kroppsvikt per dag. Den exakta mängden azatioprin som ska administreras varierar dock beroende på tillståndet för varje patient och enligt till patientens svar på terapi, därför måste det fastställas av läkaren på individuell basis.
