Allmänhet
Gliom är en tumör som har sitt ursprung i vissa specifika celler i centrala nervsystemet, den sk gliaceller. Liksom alla tumörer orsakas gliom också av en genetisk mutation, men den exakta orsaken till denna mutation studeras fortfarande.
Det finns olika typer av gliom: deras egenskaper beror huvudsakligen på celltypen i det drabbade glia och på tumörmassans tillväxttakt. Mer allvarliga gliom, såsom glioblastoma multiforme, kännetecknas av en hög tillväxttakt.
Genom att känna till ett gliom i detalj (därför plats, storlek och svårighetsgrad) kan du välja den lämpligaste behandlingen.
Svåra gliom har alltid en dålig prognos.
Kort påminnelse om vad en hjärntumör är
En hjärntumör är en massa celler som bildas och växer inuti hjärnan på ett helt onormalt sätt, på grund av en genetisk mutation.
Baserat på de egenskaper med vilka den presenterar sig kan en tumör definieras på olika sätt:
- Godartad eller elakartad. Hjärntumörer som kännetecknas av långsam tillväxt av den onormala cellmassan anses vara godartade; Hjärnans neoplasmer med snabb tillväxt anses istället vara maligna.
- Primär eller sekundär. Primära hjärntumörer är de som uppstår direkt i hjärnan eller i delar intill den (till exempel hjärnhinnorna eller hypofysen). Sekundära hjärntumörer representerar å andra sidan resultatet av en metastaseringsprocess, där celler i en neoplasma som uppstod någon annanstans (till exempel i lungan) har rört sig och invaderat hjärnan.
Dessutom finns det ett tredje, mer allmänt klassificeringskriterium som skiljer hjärntumörer efter svårighetsgraden. För mer information om detta, läs kapitlet om vad som är ett gliom.
Vad är ett gliom?
Gliom definieras som en tumör som utvecklas från gliaceller (eller glialceller) i centrala nervsystemet; Det kan därför påverka både hjärnan och ryggmärgen, men med tanke på den sällsynthet som det uppstår i ryggmärgen tenderar gliom att betraktas som en exklusiv neoplasma i hjärnan.
Figur: ett gliom, indikerat med den röda pilen. Det är ett multiformt glioblastom. Från webbplatsen: http://en.wikipedia.org/
VAD ÄR GLIA?
Inuti nervsystemet ger glia stöd och stabilitet till det invecklade nätverket av neuroner inuti människokroppen (nätverket som har till uppgift att överföra nervsignaler). Dessutom kommunicerar glia -cellerna med samma neuroner. Genom tillväxtfaktorer och trofiska faktorer (dvs. näring), för att hålla dem friska och styra deras utveckling.
Implantationen av glia är närvarande, med olika aktörer, både i det perifera nervsystemet (PNS) och i centrala nervsystemet (CNS): i PNS är cellerna som komponerar det de så kallade Schwann-cellerna och satelliten celler; CNS, å andra sidan, dess cellulära element är oligodendrocyter, mikrogliaceller, astrocyter och ependymala celler.
Schwann -celler (SNP) och oligodendrocyter skiljer sig från de andra av två skäl: förutom att de lindar sig runt förlängningar av neuroner (axoner) producerar de en vitaktig substans som kallas myelin. Myelin tjänar till att öka ledningshastigheten för nervsignalen.
- Astrocyter
- Oligodendrocyter
- Microglia
- Ependymala celler
- Schwann -celler
- Satellitceller
Figur: en neuron, dess huvudkomponenter (kropp, dendritter, axon- och axonterminaler) och två gliaceller i CNS (en astrocyt och en oligodendrocyt). Det kan ses att båda glialcellerna ansluter till neuron, men endast oligodendrocyt sveper också runt axonen. Från sajten: www.monicamarelli.com
OLIKA TYPER AV GLIOMI
Enligt de drabbade glialcellerna finns det olika kategorier av gliom:
- Astrocytom, eftersom de uppstår på nivån av astrocyter
- Oligodendrogliomas, eftersom ursprungsplatsen är oligodendrocyterna
- Ependymom, eftersom de påverkar de ependymala cellerna
- Blandade gliom, eftersom de påverkar både oligodendrocyter och astrocytom samtidigt
GRAVITY OF A GLIOMA: THE FOUR GRADES
Som nämnts i den inledande delen kan hjärntumörer också särskiljas efter svårighetsgrad. Det finns fyra grader, från I till IV, och - förutom att ta hänsyn till tillväxttakten - tar de också hänsyn till kapaciteten för infiltration och diffusion.
Grad I och II neoplasmer är tumörer med långsam tillväxt och lokaliserade på ett ställe; å andra sidan anses alla infiltrerande och snabbt växande tumörer vara grad III och IV. Med tiden är det inte uteslutet att en tumörmassa av I eller II grad utvecklas och blir av III eller IV grad.
Denna klassificering är mycket användbar, särskilt när det gäller gliom, eftersom de kan presentera sig med ganska olika konnotationer (olika tillväxt, olika platser, etc.).
Några exempel på gliom, dividerat med svårighetsgrad
- Grad I: pilocytiskt astrocytom, subependymom
- Grad II: Diffust astrocytom, oligodendrogliom, pleomorft xantastrocytom
- Grad III: Anaplastiskt astrocytom, anaplastiskt ependymom, anaplastiskt oligodendrogliom, anaplastiskt oligoastrocytom
- Grad IV: glioblastoma multiforme (det är ett astrocytom)
N.B: pleomorft xantastrocytom är en korsning mellan grad I och grad II.
EPIDEMIOLOGI
Gliom står för cirka 80% av primära hjärntumörer och cirka 30% av maligna.
glioblastoma multiforme, som är en av de vanligaste och dödligaste hjärnans neoplasmer, drabbar främst personer som är 55 år och äldre.
Grad I och II astrocytom förekommer vanligtvis hos personer i åldern 20-30, medan anaplastiska astrocytom och oligodendrogliom övervägande påverkar individer i 40-årsåldern.
Orsaker
De exakta orsakerna, som orsakar gliom, är ännu inte helt klarlagda.
Men eftersom det är en form av hjärntumör tror forskarna att det vid ursprunget finns en genetisk mutation i gliacellerna.
Vad som utlöste denna mutation studeras fortfarande: de enda kända riskfaktorerna är några sällsynta genetiska sjukdomar, som på grund av deras sällsynthet inte kan förklara de flesta gliom och hjärntumörer.
KÄNDA RISKFAKTORER
Efter många vetenskapliga studier har forskare upptäckt att det finns sällsynta tillstånd, av genetisk typ, starkt kopplade till uppkomsten av hjärntumörer (i allmänhet) och gliom (i synnerhet).
Dessa predisponerande omständigheter är:
- Typ 1 och 2 neurofibromatos
- Tuberös skleros
Vad är neurofibromatos?
Neurofibromatos är en sällsynt genetisk sjukdom som påverkar nervsystemet och ändrar vissa funktioner. Att utlösa störningen är mutationen av en gen med en grundläggande roll för att reglera nervtillväxten.
Neurofibromatos kan överföras från föräldrar till ett barn, men det kan också uppstå spontant på embryonal nivå på grund av ett genetiskt fel.
Det finns två typer av neurofibromatos, typ 1 och typ 2, som alla har sina egna specifika egenskaper.
Symtom och komplikationer
Symptomen på ett gliom är mycket varierande och beror på tumörens storlek, plats och infiltration (grad).
För att förstå vad som just har sagts kan det vara användbart att göra följande exempel, som tar hänsyn till neoplasmens position. En tumör i parietallappen i hjärnan (dvs i sidodelen) kan orsaka svårigheter att tala, förstå vad som sägs, skrift, läsning och koordinering av vissa rörelser; en tumör i occipitalloben (dvs i ryggen) kan orsaka synförlust.
ALLMÄNNA SYMPTOM
Med tanke på vad som just har angetts är symtomen som kan uppstå:
- Huvudvärk. Det representerar det mest karakteristiska symptomet och som skiljer alla hjärntumörer. Det orsakas av tumörmassans tryck mot skallen och intilliggande områden (intrakraniellt tryck); av denna anledning tenderar det att gradvis öka i intensitet, parallellt med tillväxten av tumören.
- Känsla av illamående och kräkningar
- Epilepsianfall
- Synstörningar
- Svårt att tala
- Plötsliga personlighetsförändringar i beteende
- Intrakraniell blödning: särskilt vid glioblastom multiforme.
Diagnos
När symptom leder till misstanke om en hjärntumör börjar diagnosprocessen med en grundlig neurologisk undersökning. Detta tillåter oss dock inte att förstå om det är ett gliom eller en "annan hjärnneoplasma: för att klargöra detta tvivel behöver vi instrumentella tester och insamling av ett litet prov av tumörvävnad (hjärnbiopsi).
NEUROLOGISK Undersökning
Under den neurologiska undersökningen utsätter läkaren patienten för olika kontroller, som syftar till att bedöma syn, hörsel, balans, koordination och reflexer.Del eller total förlust av en av dessa förmågor ger tillförlitlig information om området. Av den drabbade hjärnan.
INSTRUMENTALA TESTER
Instrumentaltester som datoriserad axiell tomografi (CT) och kärnmagnetisk resonans (MRI) säkerställer tydliga bilder av hjärnan och dess inre anatomi.
Figur: kärnmagnetisk resonans av en glioblastoma multiforme. Den så kallade förbättringsringen, som omger tumören, kan ses.
Från sajten: www.surgicalneurologyint.com
Genom MRT och CT erhålls faktiskt information om tumörens plats, storlek och typ.
Till exempel omges glioblastoma multiforme av en ring, den så kallade ringen av förbättring.
HJÄRNEN BIOPSY
Hjärnbiopsin sker efter identifiering av området som påverkas av gliom; undersökningen består i att ta en liten del av tumörmassan och observera den under ett mikroskop.
Tumörcellernas egenskaper klargör neoplasmens art: vilka celler som påverkades, graden och maligniteten.
Behandling
För behandling av gliom finns det flera terapeutiska metoder. Valet av en specifik behandlingsväg och uteslutning av en annan beror på följande faktorer:
- Plats, storlek, kvalitet och typ av gliom
- Patientens ålder och hälsotillstånd
Den vanligaste behandlingen är kirurgiskt avlägsnande av tumörmassan (excision). Denna operation är mycket känslig, eftersom den innebär att man utför en kraniotomi och tar bort tumören utan att skada de omgivande friska delarna.
De andra behandlade behandlingarna består av: strålbehandling, kemoterapi och strålkirurgi. Dessa kan omsättas i praktiken antingen efter den kirurgiska avlägsnandeoperationen, som en avslutning av den eller som en fristående behandling (till exempel om tumören är på en plats som är otillgänglig för kirurgen).
För mer information om ovannämnda behandlingsmetoder, rekommenderas läsaren att konsultera sidan på webbplatsen för hjärntumör (kapitel om terapi).
Nedan kan du dock hitta behandlingsmetoderna implementerade i närvaro av vissa gliom.
BEHANDLING AV I OCH II GRADE GLIOMI
Borttagningskirurgi rekommenderas för patienter med grad I och II gliom, eftersom denna operation vanligtvis är ganska framgångsrik: tumörmassorna är faktiskt inte särskilt stora och infiltrerande, därför kan de tas bort helt och utan problem.
Skulle kirurgen välja en partiell resektion av tumören (av försiktighetsskäl eller för att tumören befinner sig i en känslig position), fortsätter vi vid operationens slut med strålbehandling eller kemoterapisessioner.
När rekommenderas inte kirurgi? De enda situationer som kan leda till att man inte fungerar är hög ålder eller patientens osäkra hälsotillstånd.
BEHANDLING AV GRAD III GLIOMI
Avlägsnande av grad III -gliom måste alltid utföras (om det är på en tillgänglig plats) och inom gränserna för det möjliga, dvs så mycket tumörmassa som möjligt måste avlägsnas.
I slutet av operationen är cyklerna för strålbehandling och / eller kemoterapi väsentliga för att eliminera (förhoppningsvis definitivt) det som återstår av neoplasman.
Tyvärr, även när operationen utförs på ett exakt och i rätt tid, är chansen att återhämta sig mycket låg.
BEHANDLINGEN AV GLIOBLASTOMA
Glioblastoma multiforme är, som nämnts, det vanligaste svåra gliom. Den har en snabb tillväxt och en anmärkningsvärd infiltrationskapacitet.
Det enda möjliga botemedlet, i dessa olyckliga situationer, består i att ta bort den mest konsekventa delen av tumören, kombinerad med strålbehandling och kemoterapi (exakt som för grad III -gliom, med den enda skillnaden att för glioblastom, framgång av interventionen är lägre, liksom den efterföljande livslängden).
Om det skulle uppstå återfall är det möjligt att ingripa igen och utföra ytterligare en resektion av tumören.
Prognos
Prognosen för en individ med gliom beror på själva gliomtypen.
Som vi har sett är formerna av grad III och IV, förutom att de har mycket mer dramatiska effekter än formerna av grad I och II, också svårare att behandla.
En annan faktor som inte får förbises är patientens ålder: unga patienter har en längre livslängd efter operationen än äldre patienter, även om de har påverkats av grad III eller IV gliom.
Nedan följer en kort redogörelse för livslängden för dem som opererats för gliom.
- Grad I och II gliom (till exempel pilocytiskt astrocytom): postoperativ förväntad livslängd är hög; vanligtvis sker inget återfall.
- Grad III gliom (till exempel anaplastiskt astrocytom): den genomsnittliga överlevnaden är cirka 2-3 år.
- Grad IV gliom (till exempel glioblastoma multiforme): överlevnadsgraden, efter ett år, är 30%; efter två år är det 14%.
