Blefarospasm

Vad är blefarospasm

Blefarospasm är en ofrivillig sammandragning av ögonlockets muskler, vanligtvis orsakad av ett bedrövat tillstånd i ögat.

Sjukdomen manifesterar sig vanligtvis med milda och sällsynta spasmer som får ögonlocken att stramas åt, åtföljt av en gradvis ökning av blinkning och ögonirritation; under mer allvarliga episoder kan patienten rapportera oförmågan att lyfta ögonlocken och hålla dem öppna.
Kroniska och bilaterala spasmer definierar godartad essentiell blefarospasm (BEB), en fokaldystoni som leder till episodisk stängning av båda ögonlocken. BEB måste särskiljas från sekundär blefarospasm, som kan uppstå i samband med systemiska sjukdomar, neurologiska problem eller specifika okulära tillstånd.

Behandlingen som valts för blefarospasm är periodisk injektion av botulinumtoxin A i ögats orbikulära muskel.

Notera. Blefarospasm är ett neurologiskt tillstånd som tillhör gruppen störningar som kallas dystoni, som varierar i symptom, orsaker, förlopp och behandlingar. Dystonier kännetecknas generellt av ofrivilliga muskelsammandragningar, som tvingar kroppen till onormala och ibland smärtsamma rörelser och hållningar.

Symtom

I de inledande stadierna uppstår blefarospasm med milda och enstaka sammandragningar, som endast uppstår efter specifika utlösande faktorer, såsom exponering för starkt ljus, trötthet och känslomässig spänning. Spasmerna orsakar inte smärta, men kan vara mycket irriterande. Vid godartad essentiell blefarospasm (BEB), med tiden blir den intermittenta stängningen av ögonlocken mer intensiv och frekvent, särskilt under dagen, och kan associeras med ansiktspasmer. I avancerade fall kan dessa episoder orsaka funktionell blindhet på grund av oförmågan att tillfälligt öppna ögonen.Detta kan avsevärt begränsa utförandet av dagliga aktiviteter, till exempel läsning och körning.
Blefarospasm kan kännetecknas av en gradvis ökning av ögonirritation och fotofobi. Vissa människor kan också uppleva känslomässig trötthet eller spänning. Symtomen kan minska eller sluta medan en person sover eller koncentrerar sig på en specifik uppgift. Ibland kan blefarospasm vara det första tecknet på en kronisk rörelsestörning, särskilt om andra ansikts spasmer utvecklas utöver de kontinuerliga ryckningarna i ögonlocken, till exempel när blefarospasm är en del av Meiges syndrom (en kronisk dystoni i ansiktet) är associerad med okontrollerade ansiktsrörelser.

Blefarospasm kan vara sekundär för ögonsjukdomar, inklusive de som orsakar ögonirritation (till exempel blefarit, trichiasis, hornhinnans främmande kropp, keratokonjunktivit sicca, etc.) och systemiska neurologiska störningar associerade med spasmer (till exempel: Parkinsons sjukdom).

Symtomen kan förvärras av trötthet, starkt ljus och stress.
Symtom på blefarospasm inkluderar:

• Torra ögon
• Känslighet för solljus;
• Överdriven ögonlockrörelse och ryckningar, vanligtvis kännetecknade av okontrollerbar ögonlockstängning, som varar längre än den typiska hornhinnereflexen, ibland flera minuter eller timmar;
• Intermittenta sammandragningar av ögonmusklerna och omgivande ansiktsområde. Vissa patienter har ofrivilliga spasmer som strålar ut i nacken och näsan. Andra rörelser kan inträffa utöver blefarospasm, såsom tvingad käftöppning, läppens indragning eller utsprång i tungan.

Blefarospasm ska inte förväxlas med:

• Ptosis: hängande ögonlock, som kan orsakas av en svaghet eller förlamning av levatorns övre ögonlocksmuskel;
• Blefarit: inflammation i ögonlocken på grund av infektioner eller allergier;
• Hemifacial spasm: icke-dystoniskt tillstånd som involverar olika muskler på ena sidan av ansiktet; det orsakas av irritation i ansiktsnerven. Muskelkontraktioner är snabbare och övergående än för blefarospasm, och tillståndet är alltid ensidigt.

Orsaker och riskfaktorer

Mekanismen bakom blefarospasm är fortfarande oklar. Vissa bevis som erhållits genom funktionell neuroimaging tyder på en dysfunktion av de basala ganglierna, nervområden som ligger vid hjärnans bas, som styr koordinationen av muskelrörelser. Andra möjliga mekanismer som föreslås inkluderar sensibilisering av trigeminusystemet och hyperaktivitet hos den sjunde kranialnerven, vilket inducerar samtidiga starka sammandragningar av ögonlockets muskler.I sällsynta fall har genetiska konsekvenser rapporterats i utvecklingen av blefarospasm.

Den exakta orsaken till godartad essentiell blefarospasm (BEB) är okänd och per definition är denna dystoni inte associerad med någon annan sjukdom eller syndrom.
Ofrivillig ryckning i ögonlocken kan orsakas eller förvärras av:

• Missbruk av alkohol, tobak eller koffein;
• Miljöirriterande ämnen, såsom vind, ljus, sol eller luftföroreningar
• Sömnlöshet, trötthet, stress eller ångest
• Irritation av ögat eller ögonlocken (konjunktiva).

Blefarospasm kan utlösas av biverkningar av vissa läkemedel, t.ex. de som används för att behandla Parkinsons sjukdom, liksom hormonbehandlingar, inklusive östrogenersättning för kvinnor i klimakteriet. Blefarospasm kan också vara ett symptom på akut abstinens. Från bensodiazepiner. Utöver i samband med deras avbrott, är långvarig användning av dessa läkemedel en känd riskfaktor för utvecklingen av sjukdomen. I vissa sällsynta fall kan blefarospasm orsakas av trauma mot ansikte eller huvud på grund av skador på de basala ganglierna.
Följande tillstånd kan föregå eller följa med sjukdomen:

• Blefarit;
• Torra ögon
• Entropion;
• Känslighet för ljus;
• Konjunktivit;
• Trichiasis;
• Uveit.

Även odiagnostiserade hornhinneskador kan orsaka kroniska ögonlockstryck. Mycket sällan är ögonlocksspasmer ett symptom på en allvarligare störning i nervsystemet. När blefarospasm är resultatet av dessa tillstånd åtföljs det nästan alltid av andra karakteristiska symptom; några av dessa inkluderar:

• Bells pares (ansikts pares);
• Cervikal dystoni (krampaktig torticollis);
• Oromandibular och ansiktsdystoni;
• Multipel skleros;
• Parkinsons
• Tourettes syndrom (kännetecknas av ofrivilliga rörelser och tics).

Diagnos

Diagnosen blefarospasm bekräftas av en "noggrann historik och fysisk undersökning, för att fastställa orsaken till ögonlockens kontinuerliga rörelse och utesluta associerade ögonsjukdomar och eventuella underliggande neurologiska störningar.

Neuroradiologiska studier har i allmänhet begränsad användning. Historien är mycket viktig för diagnos och gör det möjligt för läkaren att skilja mellan primär (BEB) och sekundär blefarospasm. I många fall finns ingen orsak. Läkaren kan observera ofrivillig sammandragning av ögonlockets muskler under en episod av blefarospasm.

Ögonlock ryckningar är sällan tillräckligt allvarliga för att kräva akut medicinsk behandling. Kroniska spasmer kan dock vara ett symptom på allvarligare störningar i nervsystemet. Du kan behöva träffa din läkare om du upplever kroniska ögonlocksspasmer eller har något av följande symtom:

• Kontraktionen löser sig inte inom några veckor;
• Kontraktionen börjar påverka andra delar av ansiktet;
• Ögonlocket hänger och ögat är rött, smärtsamt eller har ovanlig urladdning;
• Ögonlocket stängs helt för varje sammandragning eller patienten har svårt att öppna ögonen.

Behandling

Hittills finns det inget definitivt botemedel mot blefarospasm, även om flera behandlingsalternativ kan minska dess svårighetsgrad. För behandling av sekundär blefarospasm är det uppenbarligen nödvändigt att behandla det underliggande tillståndet.