Allmänhet
Cushings syndrom är ett komplex av tecken och symtom som genereras av kronisk exponering för höga nivåer av glukokortikoider, hormoner som produceras av vår kropp och används vid behandling av inflammatoriska sjukdomar. Cushings syndrom kan därför stödjas av endogena faktorer (överdriven syntes av glukokortikoider) eller, mycket vanligare av exogena faktorer (behandling med kortikosteroider, såsom prednison, prednislon, betametason, etc.).
För att lära dig mer om de binjureshormoners fysiologiska verkan och de läkemedel som efterliknar deras verkan, se artiklarna på webbplatsen för kortikosteroider och kortison.
Orsaker
Som förväntat är de endogena formerna av Cushing sällsynta (2,5-6 fall per miljon invånare), har en långsam start och är ofta svåra att diagnostisera. Vanligare hos kvinnor (F: M 8: 1), ur patogenetisk synvinkel är klassiskt uppdelade i två varianter: ACTH -beroende (80%) och ACTH -oberoende (20%).
ACTH, eller adrenokortikotropt hormon, produceras av hypofysen som en stimulans till binjurssyntesen av kortikosteroidhormoner (glukokortikoider och mineralokortikoider); en godartad tumör i denna körtel (hypofysadenom) förekommer i cirka 80% av fallen av endogent ACTH-beroende Cushing, medan i de återstående 20% av fallen uppstår icke-hypofyser (vanligtvis lung) som producerar ACTH, vilket orsakar Cushings syndrom, så kallad "ektopisk".
60% av de oberoende endogena ACTH -formerna stöds av ett adrenalt adenom, medan syndromet i de återstående fallen utlöses av närvaron av ett binjurecancer.
I de flesta fall orsakas Cushings syndrom av överdriven och långvarig administrering av kortisonläkemedel (Cushing iatrogen ACTH -oberoende), medan iatrogena terapiformer med ACTH (Cushing iatrogen ACTH -beroende) är sällsynta.
Symtom
För mer information: Symtom på Cushings syndrom
Tecknen och symtomen (se figur) är av varierande enhet och är olika associerade med varandra. Ibland presenterar sjukdomen egenskaperna hos det metaboliska syndromet eller med en partiell eller nyanserad klinisk bild. Om du tror att du har symtom på Cushings syndrom, kontakta din läkare för att avgöra orsaken i samarbete med en endokrinolog, men sluta inte av någon anledning ta kortisonterapi på eget initiativ.
Diagnos och behandling
För ytterligare information: Läkemedel för behandling av Cushings syndrom
Även om diagnosen av en fullblåst bild är ganska lätt, mycket ofta, särskilt i de endogena formerna, kan det vara svårt. I närvaro av en misstanke från "fysisk undersökning av patienten, bekräftas diagnosen Cushings syndrom av närvaron av förhöjda nivåer av kortisol, som kan mätas i blodet, i urinen som samlats in på 24 timmar eller i saliv. I det senare fallet samlas provet runt midnatt, den tid på dagen då kortisolhalterna hos friska människor är ganska låga. Kliniska tester utförs också efter administrering av suppressanter, såsom dexametason eller hormonstimulatorer (t.ex. ACTH). Det är också möjligt att utvärdera plasmanivåer av adrenokortikotropt hormon för att markera de former som orsakas av hypersekretion av ACTH.
Förutom kliniska undersökningar krävs ofta instrumentella undersökningar, såsom en CT -skanning eller magnetisk resonansavbildning för att bedöma utseendet på binjurarna och hypofysen.
Behandlingen av Cushings syndrom är föremål för en korrekt identifiering av dess ursprung. I de iatrogena formerna, de vanligaste, väljer läkaren i allmänhet att gradvis minska doserna eller avbryta behandlingen till förmån för alternativa terapier. De primära formerna av tumörursprung kan lösas genom kirurgi eller strålbehandling. Hos vissa patienter som lider från Cushings syndrom, till exempel att vänta eller förbereda sig för operation eller när detta inte är möjligt, är det nödvändigt att använda läkemedel som minskar produktionen av kortisol, såsom ketokonazol och mitotan.
