FOKAL DYSTONI

Definition av fokal dystoni

Fokala dystonier identifierar förändringar av den frivilliga muskulaturen som är typiska för vuxenlivet: spasmer, sammandragningar och förstyvning av vissa muskelgrupper, och återigen anomala och onormala hållningar, vridningar och repetitiva rörelser i vissa kroppsregioner, beskriver den patologiska bilden av dystonier. fokala kännetecknas av ganska långvariga rörelser över tid, arytmiska, upp till degenererande orsaker till riktiga fasta och orörliga positioner.Det drabbade subjektet tenderar ofrivilligt att förvärra tillståndet genom att utöva en "antagonistisk handling på nivå med den frivilliga muskulaturen, i ett försök att återställa en korrekt position: tyvärr försämras tillståndet ibland, deformerar ännu mer den onormala hållningen och gör det tyvärr bisarrt.

Klassificering

Som vi har sett är starten på fokala dystonier symboliska för vuxenlivet och i de flesta fall degenererar sjukdomen inte med tiden (till skillnad från till exempel dystoniska barndomsformer i barndomen), därför tenderar den att förbli begränsad i primitivt påverkad webbplats.
Bland de mest kända fokala dystonierna kommer vi ihåg:

Fokal cervikal dystoni

Blefarospasm

Fokal laryngeal dystoni

Fokal dystoni i övre extremiteten (t.ex. skrivarens kramp och musikers dystoni)

Fokal cervikal dystoni

Fokal cervikal dystoni, även känd som krampaktig torticollis, är den vanligaste formen av frivilliga muskelförändringar i vuxen ålder.Det är ett fullvärdigt syndrom där det drabbade subjektet uppvisar uppenbara ofrivilliga spasmer i nackens muskler: dessa sammandragningar är ansvariga för kontinuerlig lutning, böjning och vridning av huvudet. Cervikal smärta är akut och genomträngande, ibland skyldig till funktionshinder: i själva verket bland de möjliga allvarliga komplikationerna bör alla degenerativa former som påverkar medullär och cervikal ryggrad inte underskattas.
De personer som löper mest risk är mellan 40 och 60 år, och det påverkar 10 försökspersoner per miljon friska individer.
En korrelation mellan fokala livmoderhalsdystoni och vissa patologier har registrerats hos vissa drabbade patienter, inklusive Wilsons sjukdom och Parkinsons sjukdom; ibland kan fokala dystonier bero på administrering av vissa farmakologiska specialiteter, såsom neuroleptiska ämnen (dessa läkemedel är involverade i skapandet av dyskinesier i allmänhet). Många patienter som drabbats av denna fokala dystoniska form har också generaliserad tremor, som anses vara en konstitutiv del av själva sjukdomen.

Blefarospasm

Efter fokal cervikal dystoni är blefarospasm den vanligaste fokala dystoni; sjukdomen påverkar ansiktet, särskilt den övre delen, och det är inte ovanligt att blefarospasm åtföljs av andra rörelsestörningar. Den kinetiska störningen kännetecknas av muskelsammandragningar och spasmer som främst involverar ögonlocken; ibland är sjukdomen så allvarlig att den orsakar funktionell blindhet. Patienten kan inte kontrollera de rörelser som orsakas av blefarospasm: sjukdomen börjar med "överdrivet blinkande " [www.distonia.it], och degenereras sedan till snabba, upprepade och långvariga spasmer. Diagnosen måste vara exakt och noggrann eftersom blefarospasm vid en första anblick kan misstas av tics.
Botulinumtoxinbehandling kan vara användbar för att lösa blefarospasm.

Fokaldystoni i övre extremiteten

Dessa är mestadels fokala dystonier relaterade till särskilda aktiviteter (t.ex. lek, skrivning, etc.); i alla fall saknas det inte fokala dystonier hos den icke-åtgärdsspecifika övre extremiteten, det vill säga inte kopplad till sekundära aktiviteter. handled och ibland i underarmen.
Kontraktionerna och spasmerna i handmusklerna, som upprättades under skrivandet, kan generera ett felaktigt sätt att hålla pennan oundvikligen åtföljd av en markant förändring av handstilen, vilket blir allt svårare att förstå.
Användningen av handhållare (som använts tidigare) för att avhjälpa skrivarens kramp och modulera handens hållning under skrivandet har inte visat många fördelar i den symptomatologiska profilen. Botulinumtoxin representerar det terapeutiska alternativet för excellens., delvis eller helt lösa, för att åtgärda denna fokala dystoni.
Övre extremitets dystoni inkluderar också musikerns dystoni, som är ansvarig för progressiv och oundviklig krympning av fingrarna i händerna, vilket förhindrar att spela musikinstrument (t.ex. piano); återigen infiltration av botulinumtoxin i de drabbade musklerna från fokal dystoni, är det särskilt effektivt.