Lewy body demens

Allmänhet

Lewy body demens är den tredje vanligaste formen av demens hos människor, efter Alzheimers sjukdom och vaskulär demens.
Dess speciella namn härrör från det faktum att olösliga proteinaggregat som kallas Lewy -kroppar bildas inuti vissa neuroner i hjärnan.

Lewy-kroppar är samma kluster av alfa-synuklein (ett protein) som finns i hjärncellerna hos Parkinsons patienter.
Att diagnostisera Lewy body demens är inte lätt; läkaren är baserad på en "noggrann utvärdering av symtomen (som är mycket varierande), på vissa diagnostiska bildtest (CT och magnetisk resonansavbildning) och på tester som utesluter patologier från liknande störningar.
Tyvärr är Lewy body demens en obotlig och livshotande sjukdom.

Vad är Lewy body demens?

Lewy body demens (eller Lewy body demens) är en neurodegenerativ sjukdom i hjärnan, som orsakar en progressiv nedgång i en persons kognition.
Dess namn härrör från den ovanliga närvaron, i cellerna i hjärnbarken och i substantia nigra av patienter, av olösliga proteinaggregat som kallas Lewy -kroppar.
Lewy-kroppar består av ett protein som kallas alfa-synuklein och är samma onormala kluster som finns i neuronerna hos personer med Parkinsons sjukdom och flersystematrofi.

Substantia nigra

där substantia nigra - även känd som Sommerings svarta substans - är ett särskilt område i hjärnan som ligger mellan mitthjärnan och diencephalon, nära cerebrala peduncles.

Det är så kallat eftersom neuronerna som består det innehåller stora mängder melaniskt pigment, vilket ger dem en mörk färg.
I substantia nigra två regioner kan kännas igen: den så kallade pars compacta (eller kompakt del) och den sk pars reticulata (eller tvärbunden del).
Med olika specifika funktioner tillhandahåller dessa två regioner exekvering och kontroll av olika motorfunktioner.

EPIDEMIOGI

Lewy body demens svarar för 10-15% av alla kända former av demens och sprids snabbt efter Alzheimers sjukdom (den överlägset vanligaste demensen, med 50-70 av 100 fall av demens) och vaskulär demens (med cirka 25 fall av 100).
Lewy body demens påverkar båda könen med samma incidens och förekommer som de flesta demens oftare hos personer i åldern 65 år och äldre (därför är det vanligare vid ålderdom).

Orsaker

Liksom många former av demens uppstår också Lewy body demens eftersom neuroner i hjärnan dör eller inte fungerar som de ska.
Även om studierna i detta avseende fortfarande innehåller några frågetecken, tror forskarna att de ovannämnda Lewy -kropparna som bildas i cytoplasman hos den senare orsakar hjärncellernas död (eller fel).

ASPEKTER ATT KLARIFICERA

När det gäller Lewy -kropparnas roll har läkare och forskare ännu inte klargjort minst två aspekter:

• Vad får det att bildas någon gång i en persons liv;
• Hur de skadar neuronerna som innehåller dem.

När det gäller denna andra punkt finns det en "hypotes - fortfarande inte vetenskapligt bevisad - enligt vilken Lewy -kropparna skulle störa den kemiska signalen mellan neuronerna i hjärnbarken och de i hjärnbarken substantia nigra; kemisk signalering som bland sina huvudaktörer har molekyler som i allmänhet kallas neurotransmittorer.

RISKFAKTORER

Efter olika studier har läkare och forskare kommit fram till att villkoren som gynnar uppkomsten av Lewy body demens - eller riskfaktorer - är:

• Den avancerade åldern
• En viss familjens anlag för sjukdomen.
  Specifika genetiska mutationer har identifierats som - om de överförs från en förälder till ett barn - ökar chansen att utveckla demens. Forskare vill dock påpeka att dessa genetiska avvikelser är mycket sällsynta.

Symtom och komplikationer

Liksom andra former av demens är Lewy kroppssjukdom ansvarig för milda symtom bara i den inledande fasen. I själva verket, eftersom engagemanget av hjärnneuroner blir mer och mer omfattande, tenderar störningarna och förändringarna av kognitiva förmågor att förvärras obevekligt. Dessutom är det i de sista stadierna av sjukdomen omöjligt att utföra även de enklaste dagliga sysslorna.
Även om varje patient representerar ett separat fall, är manifestationerna av Lewy body demens vanligtvis en blandning av symptomen på Alzheimers sjukdom och symtomen på Parkinsons sjukdom.
När vi går in på detaljerna, inkluderar den symptomatiska bilden:

• Problem med uppmärksamhet och vaksamhet.
  De är mycket vanliga och något oregelbundna till sin karaktär. Faktum är att de tenderar att variera från timme till timme, alternerande plötsliga förbättringar med lika plötslig försämring.
• Problem med tredimensionell uppfattning och att kvantifiera avstånd från föremål.
• Svårigheter att bedöma, planera och tänka.
• Minnesförlust.
  Det är en vanligare sjukdom i de sena stadierna av sjukdomen.
• Visuella hallucinationer eller att se saker som inte finns.
  De är mycket frekventa.
• Auditiva hallucinationer, dvs att höra obefintliga saker.
  De är mindre vanliga än de tidigare.
• Motoriska problem, som följer de typiska symptomen på Parkinsons sjukdom.
  Bland de vanligaste manifestationerna är stelhet och sakta rörelser, tomt ansiktsuttryck, sömnighet, böjd gång när man går, blandning, osäker balans och darrningar i lemmarna.
  De typiska symptomen på Parkinsons sjukdom drabbar cirka 2/3 av personer med demens från Lewy -kroppar och är ansvariga för fall och tillfällig medvetslöshet.
  Ju mer avancerad demenssjukdomen är, desto allvarligare är alla dessa störningar.
• Särskilda sömnstörningar, som får patienten att somna under dagen och känna sig rastlös på natten, med svårigheter att somna.
• Förvirring
• Depression
• Talproblem
• Problem med att tugga och svälja.
  Dessa störningar är särskilt uttalade i de sista stadierna av sjukdomen och är möjliga orsaker till inhalationspneumoni eller episoder av kvävning.

HUR FÖRKLARAS PARKINSONS SYMPTOM?

Enligt experter förklaras symtomen på Parkinsons sjukdom av förekomsten av Lewy -kroppar inuti nervcellerna substantia nigra, precis som Parkinsons sjukdom själv.

HUR LÄNGE LEVER EN PATIENT EFTER DET FÖRSTA SYMPTOMET?

Även om varje patient representerar ett eget fall, lever individer med Lewy body demens vanligtvis cirka 7-8 år efter att det första symptomet uppträdde.

NÄR ska man se doktorn?

Läkare rekommenderar att du kontaktar dem så snart de första tecknen på demens uppträder.
Detta för att minska den påverkan sjukdomen kan ha på patienten när den blir allt svårare.

Diagnos

Att diagnostisera Lewy body demens är komplext av minst ett par skäl:

• Symptomen liknar andra demensformer (Alzheimers sjukdom i synnerhet).
• Bristen på en undersökning eller instrumenttest som specifikt erkänner sådan demens. Detta leder ofta till att läkare fortsätter genom uteslutning (differentialdiagnos).

Normalt innebär diagnosen för ett misstänkt fall av Lewy -demens ett antal olika bedömningar, inklusive:

• En medicinsk historia analys, följt av en noggrann fysisk undersökning.
• En neurologisk undersökning
• En "analys av mentala förmågor
• Laboratorietester
• En magnetisk resonansavbildning (MRI) och / eller en CT -skanning (beräknad axiell tomografi), båda hänvisade till hjärnan.

KLINISK HISTORIA OCH MÅL UTFÖRANDE

Den kliniska historia -analysen är en medicinsk undersökning som syftar till att klargöra hur och när de första störningarna uppträdde, om patienten lider eller tidigare har lidit av särskilda patologier, om han tar vissa läkemedel etc.

De viktigaste symptomen:

• Brist på uppmärksamhet och vaksamhet
• Visuella hallucinationer
• Typiska symptom på Parkinsons sjukdom

Den objektiva undersökningen, å andra sidan, är observation och insamling av de symtom som patienten manifesterar (eller klagar över).
I båda fallen är det särskilt viktigt att också ifrågasätta en nära anhörig till patienten (eller en person som tillbringar mycket tid med honom), för att få en mer detaljerad symptombild.

NEUROLOGISK Undersökning och mentala färdigheter

Den neurologiska undersökningen består av en analys av senreflexer, motorik (balans, etc.) och sensoriska funktioner.
Bedömningen av mentala förmågor, å andra sidan, involverar studier av kognitiva förmågor (dvs. resonemang, omdöme, språk, etc.) och deras grad av nedsättning.
För en läkare med erfarenhet av Lewy body demens kan två sådana undersökningar ge viktig information.

LABORATORISKA EXAMEN

Bland laboratorietesterna bör särskilt noteras följande:

• Blodprov
• Urinprov
• Toxikologiska tester
• Mätning av blodsocker

Deras utförande tjänar mer än någonting annat ur ett differentialdiagnosperspektiv, därför att utesluta sjukliga tillstånd från liknande symptom. Till exempel kan blodprov utesluta hypotesen att störningarna är relaterade till en vitamin B12 -brist.

MR och CT

Kärnmagnetisk resonans och CT är två diagnostiska bildtest som gör att du kan:

• Utvärdera förekomsten av tumörer, stroke och hjärnblödningar. Att verifiera att dessa tillstånd inte är inblandade är mycket viktig information med tanke på den slutliga diagnosen.
• Observera utseendet på hjärnområdet som identifieras med termen substantia nigra. När det gäller Lewy body demens, ändras just denna del av hjärnan.

Behandling

Liksom de flesta demenssjukdomar är Lewy body disease en neurodegenerativ sjukdom som det enligt nuvarande medicinsk kunskap är omöjligt att bota. Det finns dock behandlingar som kan minska symtomen och förbättra, om än i begränsad utsträckning, hälsotillståndet för sjuka individer (symptomatisk behandling).

DROGAR FÖR SYMPTOMATISK TERAPI

Med olika effekt från patient till patient är de läkemedel som används vid Lewy body demens:

• Acetylkolinesterashämmare.
  Läkemedel som tillhör denna kategori som kan vara effektiva mot hallucinationer, förvirring och somnolens är donepezil, galantamin och rivastigmin.
  Bieffekter: illamående, diarré, huvudvärk, återkommande trötthet och muskelkramper.
• Levodopa.
  Det syftar till att minska parkinsoniska symptom, därav rörelseproblem.
  Bieffekter: förvärrar hallucinationer.
• Antidepressiva medel.
  De används i de fall av Lewy body demens som präglas av depression.
• Klonazepam.
  Hos vissa individer lindrar det sömnstörningar
• Antipsykotika, särskilt haloperidol.
  De administreras sällan och i låga doser (eftersom de är ansvariga för allvarliga biverkningar), när patienten rapporterar allvarliga bedömningssvårigheter.
  Bieffekter: kan orsaka stelhet och orörlighet

ÖVRIGA BEHANDLINGAR SOM ÄR EN DEL AV DEN SYMPTOMATISKA TERAPIEN

Läkare och forskare tror att de förutom läkemedel har positiva effekter på patienter:

• Fysioterapi. Det används för att förbättra motoriska störningar och balansproblem.
• Arbetsterapi. Dess mål är att göra patienten så oberoende som möjligt av andra och att åter infoga honom i ett socialt sammanhang.
• Språkterapi. Det tjänar till att lindra talstörningar (som påverkar kommunikationskunskaper) och för att förbättra sväljförmågan.
• Kognitiv stimulans. Den innehåller övningar som syftar till att förbättra minne, språk och tänkande.
• Korrigering av synproblem. Det kan vara ett partiellt botemedel mot de visuella hallucinationer som patienter brukar drabbas av.
• En lätt fysisk aktivitet (det räcker med en enkel promenad) och vägran att ta emot alkoholhaltiga drycker, cigarettrök och kaffe. Dessa förslag (N.B: för det första måste en person följa patienten steg för steg) ges för att förbättra nattsömnen.