Tumör av lymfocyter
Burkitts lymfom tar sitt namn från kirurgen D. Burkitt, som först beskrev dess symptom runt mitten av 1900-talet; ett decennium senare placerades Burkitts lymfom i klassen maligna neoplasmer.
Burkitts lymfom anses vara en B-lymfocyt-härledd tumör: det är en sällsynt neoplasma som har en "hög förekomst bland afrikanska barn.
Orsaker
Burkitts lymfom bedöms vara en form av icke-Hodgkins lymfom, som kännetecknas av dess snabba utveckling; uppträder vanligen efter infektionen orsakad av Epstein-Barr-viruset, samma som orsakar kyss-sjukdomen som överförs med hjälp av infekterad saliv (mononukleos). Det bör noteras att viruset, hos friska försökspersoner, lätt kan utrotas, även om sjukhusvård är relativt lång; om viruset förekommer hos undernärda, missgynnade eller immunsvaga människor kan konsekvenserna ha avgjort allvarligare konsekvenser.I det senare fallet kan viruset faktiskt utlösa kedjereaktioner som kan orsaka uppkomsten av Burkitts lymfom.
Riskfaktorer
Statistik visar att i de afrikanska ekvatorialbälten förekommer Burkitt-neoplasman orsakad av Epstein-Barr-viruset i 95% av lymfomen; i de andra fallen hittades samma virus hos bara 20% av personer med Burkitts lymfom.
En annan predisponerande faktor är benmärgstransplantation hos personer som lider av leukemi: patienter utsätts för mycket konsekventa kemoterapibehandlingar, vilket orsakar en minskning och försvagning av immunförsvaret. Som ett resultat verkar risken för att få Burkitts lymfom vara hög.
Sjukdomen kan också uppstå vid medfödd immunbrist, inte bara hos den förvärvade: AIDS och malaria, ataxia-telangiectasia och Wiskott-Aldrich syndrom (ärftlig patologi kopplad till X-kromosomen, som uppstår med eksem, infektioner, piarstrinopeni och diarré ) kan utlösa Burkitts lymfom.
Dr Burkitt formulerade vid den tiden en annan hypotes som (nästan) omedelbart motbevisades, eftersom han ansåg att malariamyggan var den mest krediterade orsaken till att lymfom orsakades; myggan Anopheles den överför protozoen som orsakar malaria, men det är verkligen inte insekten som orsakar ett stadium av immunbrist (särskilt hämning av aktiviteten av T -lymfocyter) hos det drabbade subjektet. Faktum är att det är malaria i sig som orsakar en progressiv försvagning av immunförsvaret, vilket i sin tur sätter scenen för Burkitts lymfom.
Varje år, i Italien, drabbas 12 000 människor av denna neoplasma, vilket innebär att sjukdomen har en "förekomst av 1: 5 200 försökspersoner; det oroande faktum är att fenomenet gradvis ökar.
Symtom på Burkitts lymfom
Burkitts lymfom börjar vanligtvis i maxillära och cervikala lymfkörtlar; sällan manifesterar neoplasman sig också i ileum, mesenteri och cecum.Lymfom, när det utvecklas, kan expandera till äggstockarna (eller testiklarna), magen, medulla och hjärnan, vilket orsakar smärta. initialt upplevs sjukdomen som en konsekvent svullnad, följt av svullnad i maxillära ben; senare orsakar lymfom kraftig svettning (typiskt symptom på lymfom i allmänhet), sår i slemhinnan, sjukdomskänsla, halsont och apati.
Cell- och biokemisk analys
Efter biopsi av lymfom noteras det att det består av makrofager som har införlivat cellulärt skräp (utseende en stjärnbeströdd himmel): Faktum är att maxillary -området, analyserat med radiografi, verkar ojämnt och tandrötterna, nära lymfom, har absorberats igen.
Ur genetisk synvinkel orsakar Burkitts lymfom en translokation mellan kromosom 8 och kromosom 14, med efterföljande inblandning av protonchogengenen MYC, en transkriptionsfaktor vars mål representeras av några gener som styr cellreplikation. Det är klart att när ett transkriptionsfel uppstår blir cellcykeln galen och orsakar en rad kedjehändelser som börjar i Burkitts lymfom. För att sammanfatta begreppet är Burkitts neoplasma en modell för kromosomal omorganisation som bestämmer en "cellulär förändring efter en ny plats för en gen.
Kemoterapi och prognos
Även om Burkitts lymfom är något aggressivt och pådrivande verkar det svara positivt på flera kemoterapibehandlingar (monokemoterapi verkar inte vara särskilt lämpligt); det har uppskattats att överlevnadsgraden för personer med Burkitts lymfom, behandlade med kemoterapi, är mycket hög och 75% av dem återhämtar sig helt.
Sammanfattning
För att fixa begreppen ...
Sjukdom
Burkitts lymfom, B-lymfocyt-härledd tumör
Lymfom gör det inte Hodgkin, ovanlig sjukdom
Frekvens
Hög förekomst i de afrikanska ekvatorialbältena. I Italien 12 000 nya fall varje år
Berörda områden
Maxillary, cervical, ileum, mesentery, cecum area. Det utvecklas genom att utvecklas i äggstockarna (eller testiklarna), magen, märgen och hjärnan, vilket orsakar smärta
Symtom
Inledande skede: svullnad av lymfkörtlarna
Därefter: svullnad i käkbenen, kraftig svettning, sår i slemhinnan, illamående, halsont, apati, smärta
Utlösande orsaker
Epstein-Barr-virus, leukemi, kemoterapibehandlingar (inducerad immunbrist), AIDS och malaria, ataxia-telangiectasia och Wiskott-Aldrich syndrom (medfödd immunbrist)
Translokation mellan kromosom 8 och 14 med påföljande inblandning av MYC -protoncogenen
Poly-kemoterapi. 5-års överlevnad: 75%
Burkitts lymfom - läkemedel för att behandla Burkitts lymfom "
